進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良的治療方法主要有哪幾種
進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良的治療方法包括藥物治療、物理康復(fù)、手術(shù)治療及輔助支持治療，目標(biāo)是延緩病情進(jìn)展并改善生活質(zhì)量。基因治療和干細(xì)胞療法是新興研究方向。
1. 藥物治療
糖皮質(zhì)激素如潑尼松可延緩肌肉退化速度，臨床數(shù)據(jù)顯示約60%患者肌力改善。輔酶Q10和肌酸補(bǔ)充劑能優(yōu)化細(xì)胞能量代謝，緩解疲勞感。針對(duì)特定基因突變的反義寡核苷酸藥物如eteplirsen已獲FDA批準(zhǔn)，適用于DMD基因第51號(hào)外顯子跳躍突變患者。
2. 物理康復(fù)
定制化水療方案每周3次能減輕關(guān)節(jié)負(fù)荷，水中阻力訓(xùn)練維持肌肉功能。動(dòng)態(tài)矯形器每日佩戴8小時(shí)可預(yù)防跟腱攣縮，配合低頻電刺激延緩肌肉萎縮。呼吸肌訓(xùn)練器使用需每天2次，每次15分鐘，改善晚期患者的肺活量。
3. 手術(shù)治療
脊柱側(cè)彎超過40度需行后路融合術(shù)，使用鈦合金內(nèi)固定系統(tǒng)。跟腱延長(zhǎng)術(shù)適用于攣縮嚴(yán)重的學(xué)齡期患兒，術(shù)后需石膏固定6周。心臟起搏器植入適用于傳導(dǎo)阻滯患者，最新型號(hào)具備肌電監(jiān)測(cè)功能。
4. 營(yíng)養(yǎng)支持
高蛋白飲食每日每公斤體重1.5-2克，優(yōu)選乳清蛋白和魚肉蛋白。維生素D補(bǔ)充需維持血濃度在30-50ng/ml，鈣劑每日1000mg預(yù)防骨質(zhì)疏松。吞咽困難患者應(yīng)采用稠流食，配合增稠劑調(diào)整食物性狀。
進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良需要多學(xué)科協(xié)作管理，神經(jīng)科、康復(fù)科和營(yíng)養(yǎng)科的聯(lián)合隨訪每3個(gè)月必不可少。最新臨床試驗(yàn)顯示基因編輯技術(shù)CRISPR-Cas9在動(dòng)物模型中取得突破，患者可關(guān)注權(quán)威醫(yī)學(xué)中心的科研進(jìn)展。保持適度活動(dòng)量并避免長(zhǎng)時(shí)間臥床，使用電動(dòng)輪椅輔助移動(dòng)時(shí)注意定期調(diào)整坐姿。建立完整的呼吸功能監(jiān)測(cè)檔案，每年進(jìn)行兩次肺功能評(píng)估。
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