主動(dòng)脈弓離斷是什么意思
關(guān)鍵詞：#動(dòng)脈
主動(dòng)脈弓離斷是一種罕見的先天性心臟畸形，指主動(dòng)脈弓與降主動(dòng)脈之間完全中斷，導(dǎo)致上半身與下半身血液循環(huán)分離。
1、發(fā)病機(jī)制
主動(dòng)脈弓離斷可能與胚胎期動(dòng)脈弓發(fā)育異常有關(guān)。胎兒期第四對(duì)動(dòng)脈弓未能正常連接升主動(dòng)脈與降主動(dòng)脈，形成解剖學(xué)上的完全中斷。這種畸形常合并室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等其他心臟結(jié)構(gòu)異常。
2、病理分型
根據(jù)中斷部位分為A型（中斷位于左鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端）、B型（位于左頸總動(dòng)脈與左鎖骨下動(dòng)脈之間）和C型（位于無名動(dòng)脈與左頸總動(dòng)脈之間）。B型最常見，約占七成病例，多伴有22q11染色體微缺失。
3、臨床表現(xiàn)
新生兒期即出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀，表現(xiàn)為差異性紫紺（上肢紅潤、下肢青紫）、呼吸急促、喂養(yǎng)困難。動(dòng)脈導(dǎo)管閉合后病情急劇惡化，可出現(xiàn)休克、酸中毒、無尿等循環(huán)衰竭表現(xiàn)。聽診可聞及心臟雜音，股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失。
4、診斷方法
超聲心動(dòng)圖是首選檢查，可明確主動(dòng)脈弓中斷位置及合并畸形。增強(qiáng)CT或MRI能三維重建血管解剖，心導(dǎo)管檢查可測量各部位血氧飽和度。產(chǎn)前胎兒超聲約三成病例可發(fā)現(xiàn)心臟結(jié)構(gòu)異常。
5、治療原則
需急診手術(shù)治療重建主動(dòng)脈連續(xù)性，術(shù)式包括端端吻合、人工血管置入或同種血管移植。術(shù)前需維持動(dòng)脈導(dǎo)管開放，使用前列腺素E1靜脈滴注。術(shù)后可能需二次手術(shù)處理殘余畸形，需長期隨訪心功能。
確診主動(dòng)脈弓離斷的新生兒應(yīng)立即轉(zhuǎn)入心臟專科中心救治。術(shù)后需定期復(fù)查心臟超聲，監(jiān)測吻合口狹窄、肺動(dòng)脈高壓等并發(fā)癥。日常避免劇烈運(yùn)動(dòng)，預(yù)防呼吸道感染，接種疫苗前需咨詢心臟科醫(yī)生。喂養(yǎng)時(shí)應(yīng)少量多次，保證充足營養(yǎng)支持生長發(fā)育。
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