安卡血管炎是罕見病嗎
安卡血管炎屬于罕見病，是一種以血管壁炎癥為主要特征的自身免疫性疾病。
安卡血管炎在醫(yī)學分類中被納入罕見病范疇，其發(fā)病率低于萬分之一。該病主要表現(xiàn)為中小血管的壞死性炎癥，可累及多個器官系統(tǒng)，常見癥狀包括發(fā)熱、乏力、體重下降等非特異性表現(xiàn)，以及鼻竇炎、肺部浸潤、腎炎等器官特異性損害。實驗室檢查可見抗中性粒細胞胞漿抗體陽性，病理活檢顯示血管壁纖維素樣壞死伴炎性細胞浸潤。疾病進展具有高度異質(zhì)性，部分患者可能僅表現(xiàn)為輕度呼吸道癥狀，而重癥患者可能出現(xiàn)快速進展的腎衰竭或肺泡出血等危及生命的并發(fā)癥。
安卡血管炎的治療需長期規(guī)范管理，急性期通常采用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺沖擊治療，緩解期可改用硫唑嘌呤或甲氨蝶呤等免疫抑制劑維持。患者應定期監(jiān)測血常規(guī)、尿常規(guī)及器官功能指標，避免感染等誘發(fā)因素。日常需保持適度運動增強體質(zhì)，注意營養(yǎng)均衡補充優(yōu)質(zhì)蛋白，避免接觸可能刺激免疫系統(tǒng)的環(huán)境因素。出現(xiàn)新發(fā)癥狀或原有癥狀加重時應及時復診調(diào)整治療方案。
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