風(fēng)濕性肺部纖維化也有急性的嗎
關(guān)鍵詞：#風(fēng)濕
風(fēng)濕性肺部纖維化通常為慢性病程，但極少數(shù)情況下可能出現(xiàn)急性加重。風(fēng)濕性肺部纖維化屬于結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺病，主要與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥等自身免疫疾病相關(guān)，急性加重多由感染、藥物反應(yīng)或疾病活動度突然升高誘發(fā)。
風(fēng)濕性肺部纖維化的慢性進(jìn)展更為常見，患者表現(xiàn)為逐漸加重的干咳、活動后氣短，肺功能檢查顯示彌散功能下降，高分辨率CT可見網(wǎng)格影、蜂窩肺等典型纖維化改變。病情進(jìn)展速度因人而異，部分患者可能數(shù)年保持穩(wěn)定，但吸煙、反復(fù)呼吸道感染會加速肺功能惡化。慢性期治療以免疫抑制劑如甲氨蝶呤片、環(huán)磷酰胺片為主，聯(lián)合乙酰半胱氨酸泡騰片等抗纖維化藥物，需定期監(jiān)測肺功能與影像學(xué)變化。
急性加重期表現(xiàn)為短期內(nèi)呼吸困難顯著惡化、低氧血癥加重，CT顯示新發(fā)磨玻璃影疊加原有纖維化病灶。這種情況需要立即住院治療，通常采用大劑量糖皮質(zhì)激素如甲潑尼龍琥珀酸鈉注射液沖擊治療，必要時聯(lián)合環(huán)磷酰胺注射液控制免疫反應(yīng)，同時需排查感染因素。急性加重后部分患者肺功能可能無法恢復(fù)至基線水平，因此預(yù)防急性加重是關(guān)鍵。
風(fēng)濕性肺部纖維化患者應(yīng)嚴(yán)格戒煙，避免接觸粉塵等呼吸道刺激物，每年接種流感疫苗和肺炎疫苗。出現(xiàn)發(fā)熱、咳痰增多等感染跡象時需及時就醫(yī)，調(diào)整免疫抑制劑用量需在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行。日常可進(jìn)行縮唇呼吸等肺康復(fù)訓(xùn)練，維持適度活動量有助于延緩肺功能衰退。
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