硬皮病是什么樣

博禾醫(yī)生
硬皮病是一種以皮膚增厚、硬化為主要特征的自身免疫性疾病,可分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病兩種類型。硬皮病主要表現(xiàn)為皮膚變硬、緊繃、色素沉著或減退、雷諾現(xiàn)象、關節(jié)疼痛、吞咽困難等癥狀,嚴重時可累及內(nèi)臟器官。
硬皮病早期皮膚病變多從手指、面部開始,表現(xiàn)為皮膚腫脹、緊繃,逐漸發(fā)展為皮膚增厚、硬化,失去彈性。皮膚表面可出現(xiàn)蠟樣光澤,毛發(fā)脫落,汗腺分泌減少。隨著病情進展,皮膚病變可向軀干、四肢蔓延,嚴重者可導致關節(jié)活動受限。
雷諾現(xiàn)象是硬皮病的常見癥狀,表現(xiàn)為手指或腳趾遇冷或情緒激動時出現(xiàn)蒼白、發(fā)紺、潮紅的三相顏色變化,伴有麻木、刺痛感。這是由于血管痙攣導致局部缺血所致,嚴重者可出現(xiàn)指端潰瘍、壞死。
硬皮病患者常出現(xiàn)關節(jié)疼痛、僵硬,尤其是晨起時明顯,活動后可緩解。部分患者可伴有肌肉無力、疼痛,嚴重者可出現(xiàn)肌肉萎縮。這些癥狀與關節(jié)周圍皮膚硬化、肌腱攣縮以及肌肉炎癥有關。
系統(tǒng)性硬皮病可累及多個內(nèi)臟器官。肺部受累可導致肺纖維化,表現(xiàn)為進行性呼吸困難;心臟受累可出現(xiàn)心律失常、心力衰竭;腎臟受累可導致腎危象,表現(xiàn)為惡性高血壓、急性腎衰竭;消化道受累可導致吞咽困難、胃食管反流、腹脹、便秘或腹瀉。
硬皮病患者還可出現(xiàn)其他全身癥狀,如乏力、體重下降、低熱等。部分患者可伴有干燥綜合征,表現(xiàn)為口干、眼干。此外,硬皮病患者發(fā)生肺動脈高壓、惡性腫瘤的風險較正常人增高。
硬皮病患者應注意保暖,避免寒冷刺激,戒煙限酒,保持皮膚清潔濕潤。飲食上應選擇易消化、營養(yǎng)豐富的食物,避免辛辣刺激性食物。適當進行關節(jié)功能鍛煉,防止關節(jié)攣縮。定期隨訪監(jiān)測病情變化,遵醫(yī)囑規(guī)范治療,控制疾病進展,提高生活質(zhì)量。
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