先天性膽道管閉鎖的癥狀

博禾醫(yī)生
先天性膽道閉鎖主要表現(xiàn)為黃疸、陶土色糞便、尿色加深、肝脾腫大及生長發(fā)育遲緩。該病是嬰兒期嚴(yán)重的肝膽疾病,需及時就醫(yī)干預(yù)。
進行性加重的黃疸是核心癥狀,出生后2-3周持續(xù)不退且逐漸加深,皮膚鞏膜黃染明顯。這與肝內(nèi)外膽管阻塞導(dǎo)致膽紅素排泄障礙有關(guān),需通過血清膽紅素檢測和影像學(xué)檢查確診。治療需依賴葛西手術(shù)或肝移植,藥物如熊去氧膽酸膠囊、腺苷蛋氨酸注射液可能輔助改善膽汁淤積。
膽紅素?zé)o法排入腸道使糞便呈灰白或淡黃色,質(zhì)地油膩。該癥狀出現(xiàn)時間與膽管閉塞程度相關(guān),可能伴隨糞便檢測中糞膽原陰性。家長需記錄患兒排便性狀變化,手術(shù)重建膽道是根本解決方式,必要時使用脂溶性維生素補充劑如維生素AD膠丸預(yù)防營養(yǎng)不良。
尿液呈濃茶色因結(jié)合膽紅素經(jīng)腎排泄增多所致,尿常規(guī)顯示膽紅素強陽性。此癥狀常與黃疸同步進展,提示梗阻性黃疸特征。需監(jiān)測尿量及顏色變化,術(shù)后可逐漸恢復(fù)正常,嚴(yán)重時需配合苯巴比妥片促進膽汁分泌。
門靜脈高壓和膽汁淤積導(dǎo)致肝臟進行性纖維化,觸診可及質(zhì)硬肝緣及脾臟下移。超聲顯示肝內(nèi)膽管擴張或消失,可能伴隨凝血功能異常。需限制患兒劇烈活動避免外傷出血,補充維生素K1注射液改善凝血功能。
長期營養(yǎng)吸收障礙導(dǎo)致體重不增、肌肉消瘦,實驗室檢查可見低蛋白血癥和脂肪瀉。需采用高熱量配方奶喂養(yǎng),補充中鏈甘油三酯及水溶性維生素。若2月齡內(nèi)未有效治療,可能進展為肝硬化終末期需肝移植。
家長發(fā)現(xiàn)嬰兒持續(xù)黃疸合并陶土便時,應(yīng)立即就診小兒外科或肝膽???。日常需嚴(yán)格記錄排便排尿情況,避免高脂飲食加重脂肪瀉,術(shù)后定期監(jiān)測肝功能與生長發(fā)育指標(biāo)。母乳喂養(yǎng)者母親應(yīng)避免酒精及肝毒性藥物,保持患兒皮膚清潔以減輕黃疸瘙癢。
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