陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的治療方法有哪些

博禾醫(yī)生
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿可通過(guò)糖皮質(zhì)激素治療、免疫抑制劑治療、輸血支持治療、骨髓移植治療、補(bǔ)體抑制劑治療等方式改善。該病通常由PIGA基因突變導(dǎo)致血細(xì)胞膜缺陷、補(bǔ)體系統(tǒng)異常激活等原因引起。
潑尼松等糖皮質(zhì)激素可抑制補(bǔ)體激活,減輕溶血發(fā)作。適用于輕中度貧血患者,需監(jiān)測(cè)血糖及骨密度。部分患者采用隔日給藥方案可減少副作用,治療期間需預(yù)防感染。
環(huán)孢素等免疫調(diào)節(jié)藥物能抑制異常免疫反應(yīng)。常與激素聯(lián)用,需定期檢測(cè)血藥濃度和腎功能。用藥期間可能出現(xiàn)牙齦增生、多毛等不良反應(yīng),需加強(qiáng)口腔護(hù)理。
嚴(yán)重貧血時(shí)需輸注洗滌紅細(xì)胞,輸血前需進(jìn)行交叉配型。反復(fù)輸血者需監(jiān)測(cè)鐵過(guò)載,必要時(shí)使用去鐵胺。輸血頻率根據(jù)血紅蛋白水平和臨床癥狀調(diào)整。
異基因造血干細(xì)胞移植可根治疾病,適用于年輕且配型相合的患者。移植前需進(jìn)行強(qiáng)化免疫抑制預(yù)處理,術(shù)后需長(zhǎng)期服用抗排異藥物,存在移植物抗宿主病風(fēng)險(xiǎn)。
依庫(kù)珠單抗等補(bǔ)體C5抑制劑能阻斷補(bǔ)體終末通路,顯著減少溶血發(fā)作。需定期靜脈輸注,用藥前需接種腦膜炎球菌疫苗,治療期間需警惕機(jī)會(huì)性感染。
患者需保持規(guī)律作息,避免劇烈運(yùn)動(dòng)和感染誘發(fā)溶血。飲食宜選擇高鐵食物如動(dòng)物肝臟、菠菜,配合維生素C促進(jìn)鐵吸收。適度進(jìn)行散步、瑜伽等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng),避免潛水等可能引發(fā)溶血的特殊環(huán)境。定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)、乳酸脫氫酶等指標(biāo),出現(xiàn)醬油色尿或乏力加重需及時(shí)就醫(yī)。冬季注意保暖防止血管收縮誘發(fā)危象,夏季避免暴曬加重溶血。保持良好心態(tài),積極配合長(zhǎng)期治療管理。
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