陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的治療方法有哪些

博禾醫(yī)生
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿可通過糖皮質(zhì)激素治療、免疫抑制劑治療、輸血支持治療、骨髓移植治療、補(bǔ)體抑制劑治療等方式改善。該病通常由PIGA基因突變導(dǎo)致血細(xì)胞膜缺陷、補(bǔ)體系統(tǒng)異常激活等原因引起。
潑尼松等糖皮質(zhì)激素可抑制補(bǔ)體激活,減輕溶血發(fā)作。適用于輕中度貧血患者,需監(jiān)測血糖及骨密度。部分患者采用隔日給藥方案可減少副作用,治療期間需預(yù)防感染。
環(huán)孢素等免疫調(diào)節(jié)藥物能抑制異常免疫反應(yīng)。常與激素聯(lián)用,需定期檢測血藥濃度和腎功能。用藥期間可能出現(xiàn)牙齦增生、多毛等不良反應(yīng),需加強(qiáng)口腔護(hù)理。
嚴(yán)重貧血時需輸注洗滌紅細(xì)胞,輸血前需進(jìn)行交叉配型。反復(fù)輸血者需監(jiān)測鐵過載,必要時使用去鐵胺。輸血頻率根據(jù)血紅蛋白水平和臨床癥狀調(diào)整。
異基因造血干細(xì)胞移植可根治疾病,適用于年輕且配型相合的患者。移植前需進(jìn)行強(qiáng)化免疫抑制預(yù)處理,術(shù)后需長期服用抗排異藥物,存在移植物抗宿主病風(fēng)險。
依庫珠單抗等補(bǔ)體C5抑制劑能阻斷補(bǔ)體終末通路,顯著減少溶血發(fā)作。需定期靜脈輸注,用藥前需接種腦膜炎球菌疫苗,治療期間需警惕機(jī)會性感染。
患者需保持規(guī)律作息,避免劇烈運(yùn)動和感染誘發(fā)溶血。飲食宜選擇高鐵食物如動物肝臟、菠菜,配合維生素C促進(jìn)鐵吸收。適度進(jìn)行散步、瑜伽等低強(qiáng)度運(yùn)動,避免潛水等可能引發(fā)溶血的特殊環(huán)境。定期監(jiān)測血常規(guī)、乳酸脫氫酶等指標(biāo),出現(xiàn)醬油色尿或乏力加重需及時就醫(yī)。冬季注意保暖防止血管收縮誘發(fā)危象,夏季避免暴曬加重溶血。保持良好心態(tài),積極配合長期治療管理。
蛋白尿會不會是尿毒癥 了解蛋白尿和尿毒癥的關(guān)系
蛋白尿可以吃辛辣食物嗎?
血紅蛋白120貧血嚴(yán)重嗎
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的治療方法有哪些
糖化血紅蛋白A1C是什么意思
運(yùn)動性蛋白尿產(chǎn)生原因有哪些
男性血紅蛋白176正常嗎
間歇性蛋白尿要做什么檢查
過度運(yùn)動導(dǎo)致血紅蛋白尿嗎 帶你徹底認(rèn)識運(yùn)動性蛋白尿
紅細(xì)胞血紅蛋白偏高怎么回事,怎么辦
24小時蛋白尿和尿常規(guī)有什么不同
糖尿病人糖化血紅蛋白7.5嚴(yán)重嗎