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什么是陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

患者:男,40歲 提問(wèn)于2020-08-22 18:55

病情描述:
什么是陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿
共1個(gè)回答
晏旭東 主任醫(yī)師 去掛號(hào)
沈陽(yáng)醫(yī)學(xué)院沈洲醫(yī)院 三甲 泌尿外科
通常情況下,陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿又命名為夜間睡眠性血紅蛋白尿,是一種良性克隆性疾病,此病為后天獲得性造血干細(xì)胞基因突變導(dǎo)致紅細(xì)胞膜缺陷。1882年P(guān)aulStrubing醫(yī)生報(bào)道此疾病發(fā)生在夜間,患者會(huì)出現(xiàn)醬油樣或葡萄色樣,或濃茶一樣小便,但后來(lái)發(fā)現(xiàn)患者睡眠時(shí)血紅蛋白尿也會(huì)出現(xiàn),患者在睡眠時(shí)酸性代謝產(chǎn)物堆積,有缺陷紅細(xì)胞膜對(duì)此酸性耐受性不良,而導(dǎo)致酸性環(huán)境下發(fā)生破裂,因此被改為陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。
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