陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥有哪些并發(fā)癥

博禾醫(yī)生
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥可能引發(fā)血栓形成、腎功能損害、肺動(dòng)脈高壓、骨髓衰竭、感染風(fēng)險(xiǎn)增加等并發(fā)癥。
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥患者血液中補(bǔ)體異常激活導(dǎo)致紅細(xì)胞膜破壞,釋放促凝物質(zhì),易在靜脈系統(tǒng)形成血栓。常見部位包括肝靜脈、門靜脈和腦靜脈竇,可能表現(xiàn)為腹痛、頭痛或神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。抗凝治療需在監(jiān)測(cè)下進(jìn)行,必要時(shí)需介入取栓。
游離血紅蛋白經(jīng)腎臟排泄時(shí)沉積于腎小管,造成慢性腎小管間質(zhì)損傷。患者可出現(xiàn)夜尿增多、尿比重下降等腎小管功能異常表現(xiàn),嚴(yán)重者進(jìn)展至慢性腎臟病。定期監(jiān)測(cè)尿微量蛋白及腎小球?yàn)V過(guò)率至關(guān)重要,必要時(shí)需腎臟替代治療。
長(zhǎng)期溶血導(dǎo)致血管內(nèi)皮功能障礙,一氧化氮生物利用度下降,引發(fā)肺血管重構(gòu)。患者活動(dòng)后氣促進(jìn)行性加重,右心導(dǎo)管檢查可確診。靶向藥物如內(nèi)皮素受體拮抗劑可能改善預(yù)后,但需密切監(jiān)測(cè)肝功能。
造血干細(xì)胞克隆性病變可能進(jìn)展為骨髓增生異常綜合征或急性白血病。表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少加重,外周血出現(xiàn)幼稚細(xì)胞。骨髓穿刺活檢可明確診斷,異基因造血干細(xì)胞移植是潛在治愈手段。
補(bǔ)體激活消耗調(diào)理素,脾功能亢進(jìn)致抗體產(chǎn)生減少,患者易發(fā)生肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌等莢膜細(xì)菌感染。疫苗接種覆蓋肺炎球菌、腦膜炎球菌及流感嗜血桿菌尤為重要,發(fā)熱時(shí)需及時(shí)經(jīng)驗(yàn)性抗感染治療。
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥患者需保持每日2000毫升以上飲水量促進(jìn)血紅蛋白排泄,避免劇烈運(yùn)動(dòng)誘發(fā)溶血,飲食注意補(bǔ)充葉酸及鐵劑但需監(jiān)測(cè)鐵過(guò)載。建議每3個(gè)月復(fù)查血常規(guī)、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)及乳酸脫氫酶,出現(xiàn)新發(fā)頭痛、胸痛或持續(xù)發(fā)熱應(yīng)立即就醫(yī)。夜間睡眠時(shí)可抬高床頭減少血紅蛋白尿發(fā)作,所有牙科操作前需預(yù)防性使用抗生素。
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