小兒后顱窩型腦積水綜合征是怎么回事

博禾醫(yī)生
小兒后顱窩型腦積水綜合征可能由先天性發(fā)育異常、顱內(nèi)感染、顱內(nèi)出血、腫瘤壓迫、遺傳代謝疾病等原因引起,可通過腦室腹腔分流術(shù)、內(nèi)鏡下第三腦室造瘺術(shù)、藥物治療、康復訓練、定期隨訪等方式治療。
胚胎期神經(jīng)管閉合障礙或后顱窩結(jié)構(gòu)發(fā)育畸形可能導致腦脊液循環(huán)通路受阻,常見于丹迪-沃克畸形、小腦扁桃體下疝畸形等。需通過頭顱MRI確診,輕度病例可觀察隨訪,嚴重者需手術(shù)重建腦脊液循環(huán)通路。
化膿性腦膜炎、結(jié)核性腦膜炎等感染性疾病可引發(fā)蛛網(wǎng)膜顆粒粘連,阻礙腦脊液吸收。患兒多伴有發(fā)熱、嘔吐、前囟膨隆等癥狀。急性期需抗感染治療,后期腦積水持續(xù)進展時需考慮分流手術(shù)。
早產(chǎn)兒腦室內(nèi)出血或外傷性蛛網(wǎng)膜下腔出血后,血塊堵塞中腦導水管或蛛網(wǎng)膜顆粒。臨床表現(xiàn)為頭圍快速增長、落日征陽性。出血穩(wěn)定后需評估腦室擴張程度,必要時行腦室外引流或永久性分流術(shù)。
后顱窩髓母細胞瘤、室管膜瘤等占位病變可直接壓迫第四腦室導致梗阻性腦積水。多伴隨共濟失調(diào)、眼球震顫等小腦癥狀。治療需手術(shù)切除腫瘤并行腦脊液分流,術(shù)后配合放化療。
黏多糖貯積癥、亞歷山大病等遺傳病可導致腦脊液分泌吸收失衡。患兒常有特殊面容、骨骼異常等全身表現(xiàn)。需通過酶學檢測和基因診斷確診,以對癥治療和酶替代療法為主。
患兒日常需監(jiān)測頭圍增長速度和神經(jīng)發(fā)育里程碑,避免頭部劇烈晃動。飲食應(yīng)保證充足蛋白質(zhì)和維生素攝入,吞咽困難者需調(diào)整食物質(zhì)地。康復訓練包括肢體運動功能鍛煉和認知刺激,定期進行發(fā)育評估。注意預防呼吸道感染,疫苗接種需咨詢專科醫(yī)生。家長應(yīng)學習識別顱內(nèi)壓增高癥狀如持續(xù)嘔吐、嗜睡等,發(fā)現(xiàn)異常及時就醫(yī)。
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