多發(fā)性肌炎和皮肌炎的預后如何

博禾醫(yī)生
多發(fā)性肌炎和皮肌炎的預后差異較大,主要與疾病分型、治療時機、并發(fā)癥控制、患者年齡及合并癥等因素相關。
單純多發(fā)性肌炎預后相對較好,5年生存率可達80%以上。皮肌炎伴惡性腫瘤者預后最差,生存率顯著降低。抗合成酶抗體綜合征患者易合并間質性肺病,需長期免疫抑制治療。
早期規(guī)范使用糖皮質激素聯(lián)合免疫抑制劑可顯著改善預后。延誤治療超過6個月者可能出現(xiàn)不可逆肌纖維化,導致永久性肌無力。靜脈注射免疫球蛋白對快速進展型病例有明確療效。
間質性肺炎是主要死亡原因,需定期進行肺功能監(jiān)測。吞咽困難患者需警惕吸入性肺炎風險。鈣質沉著癥多見于兒童皮肌炎,可能造成關節(jié)活動受限。
兒童患者總體預后優(yōu)于成人,但對鈣質沉著癥管理要求更高。老年患者合并心血管疾病或感染風險增加,需調整免疫抑制劑用量。妊娠期患者病情可能加重,需多學科聯(lián)合管理。
合并惡性腫瘤者需優(yōu)先處理原發(fā)腫瘤。糖尿病患者需注意激素誘發(fā)的高血糖。長期使用免疫抑制劑者應定期篩查結核、乙肝等潛伏感染。
患者應保持適度有氧運動如游泳、騎自行車等低沖擊性鍛煉,每周3-5次,每次30分鐘,有助于維持肌肉功能。飲食需保證每日每公斤體重1.2-1.5克優(yōu)質蛋白攝入,優(yōu)先選擇魚類、豆制品等抗炎食材。定期監(jiān)測肌酶譜和肺功能,避免日曬誘發(fā)皮損,接種肺炎球菌和流感疫苗可降低感染風險。康復訓練需在物理治療師指導下進行漸進式抗阻運動,配合水療緩解肌痛癥狀。
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