先天性膈疝是什么疾病 對患兒會有哪些危害

博禾醫(yī)生
先天性膈疝是胚胎期膈肌發(fā)育缺陷導致的腹腔臟器疝入胸腔的疾病,主要危害包括呼吸窘迫、發(fā)育遲緩、肺動脈高壓、胃腸道梗阻及心肺功能衰竭。
胸腔內疝入的臟器壓迫肺組織導致肺發(fā)育不良,患兒出生后出現(xiàn)氣促、發(fā)紺等急性呼吸窘迫癥狀,嚴重時需氣管插管機械通氣。長期肺受壓可能引發(fā)慢性限制性肺疾病。
由于呼吸功能障礙和喂養(yǎng)困難,患兒常伴隨體重增長緩慢、身高滯后等生長發(fā)育指標低下,部分病例存在神經(jīng)發(fā)育遲緩,與缺氧和營養(yǎng)攝入不足有關。
肺血管床受壓導致血管阻力增加,約30%患兒出現(xiàn)持續(xù)性肺動脈高壓,表現(xiàn)為低氧血癥難以糾正,嚴重時可引發(fā)右心衰竭,是死亡的主要原因之一。
疝入胸腔的胃或腸管可能發(fā)生扭轉或嵌頓,導致嘔吐、腹脹等腸梗阻癥狀,長期反復梗阻可能造成消化吸收功能障礙和電解質紊亂。
嚴重病例因心肺長期受壓出現(xiàn)心室肥大、心肌缺血等改變,最終導致多器官功能衰竭,需緊急手術干預,術后仍需長期心肺功能監(jiān)測。
先天性膈疝患兒需在新生兒重癥監(jiān)護室進行專業(yè)救治,術后應堅持母乳喂養(yǎng)或高熱量配方奶補充營養(yǎng),定期評估肺功能與生長發(fā)育指標。康復階段可進行溫和的呼吸訓練如吹氣球練習,避免劇烈運動。家長需注意預防呼吸道感染,接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗,每3個月復查心臟超聲監(jiān)測肺動脈壓力變化。
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