原發(fā)性血小板增多癥的臨床表現(xiàn)有哪些
關(guān)鍵詞：#血小板
原發(fā)性血小板增多癥主要表現(xiàn)為出血傾向和血栓形成，需通過血常規(guī)和骨髓活檢確診。典型癥狀包括自發(fā)性出血、頭痛眩暈、脾臟腫大，嚴(yán)重時(shí)可引發(fā)心腦血管意外。
1. 出血傾向
皮膚黏膜出血最常見，表現(xiàn)為鼻衄、牙齦滲血或皮下瘀斑。女性可能出現(xiàn)月經(jīng)量增多，消化道出血時(shí)可見黑便或嘔血。出血與血小板功能異常相關(guān)，數(shù)量雖多但質(zhì)量下降。
2. 血栓形成癥狀
約半數(shù)患者出現(xiàn)血栓相關(guān)表現(xiàn)，微血栓導(dǎo)致手腳麻木、紅斑性肢痛，典型特征是接觸熱水后足部劇痛。重要血管血栓可能引發(fā)中風(fēng)癥狀如言語不清、偏癱，或心肌梗死樣胸痛。
3. 脾臟腫大
75%患者體檢可觸及脾臟，左上腹悶脹感常見。巨脾可能壓迫胃部引起早飽感，部分患者伴隨低熱、盜汗等全身癥狀，與髓外造血刺激有關(guān)。
4. 神經(jīng)系統(tǒng)異常
腦血管微血栓導(dǎo)致陣發(fā)性視力模糊、眩暈或耳鳴。部分患者出現(xiàn)短暫性腦缺血發(fā)作，表現(xiàn)為一過性意識(shí)喪失或肢體無力，需警惕進(jìn)展為腦梗死。
5. 其他系統(tǒng)表現(xiàn)
胃腸道血栓可引起腹痛腹瀉，腎動(dòng)脈血栓可能導(dǎo)致高血壓。妊娠期患者易發(fā)生胎盤梗死導(dǎo)致流產(chǎn)，術(shù)后傷口滲血時(shí)間延長是常見手術(shù)并發(fā)癥。
該病需與繼發(fā)性血小板增多鑒別，JAK2基因檢測(cè)具有診斷價(jià)值。出現(xiàn)視物重影、胸痛或血尿應(yīng)立即急診處理，日常需避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷。規(guī)范治療下多數(shù)患者預(yù)后良好，但需終身監(jiān)測(cè)血小板計(jì)數(shù)變化。
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