什么是血栓性血小板減少性紫癜
血栓性血小板減少性紫癜（TTP）是一種罕見的血液疾病，由微血管內血小板異常聚集導致血栓形成，進而引發(fā)血小板減少、溶血性貧血和多器官功能障礙。治療需及時進行血漿置換、免疫抑制和藥物干預。
1. 遺傳因素
TTP可能與遺傳性ADAMTS13酶缺乏有關。ADAMTS13是一種負責切割超大vWF多聚體的酶，當其活性降低時，vWF多聚體無法被有效分解，導致血小板在微血管內異常聚集。家族性TTP患者常攜帶ADAMTS13基因突變，需通過基因檢測確診，并考慮長期血漿置換或基因治療。
2. 環(huán)境因素
感染、藥物或妊娠可能誘發(fā)TTP。某些抗生素、化療藥物或免疫抑制劑可能干擾ADAMTS13活性，增加發(fā)病風險。感染如HIV或流感病毒也可能觸發(fā)免疫反應，導致TTP。妊娠期女性因激素變化和免疫系統(tǒng)調整，更易發(fā)生TTP。預防措施包括避免已知誘因藥物、加強感染防護和孕期監(jiān)測。
3. 生理因素
自身免疫性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡或類風濕性關節(jié)炎可能引發(fā)TTP。這些疾病導致免疫系統(tǒng)攻擊ADAMTS13酶，使其活性降低。患者需定期監(jiān)測血小板計數(shù)和ADAMTS13活性，及時調整免疫抑制劑用量。
4. 病理機制
TTP的核心病理機制是微血管內血小板異常聚集和血栓形成。血栓阻塞微血管，導致紅細胞被機械性破壞，引發(fā)溶血性貧血。同時，血小板消耗增加，導致血小板減少。多器官如大腦、腎臟和心臟可能因缺血受損，出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、腎功能不全或心功能異常。
5. 治療方法
血漿置換是TTP的首選治療，通過去除患者血漿中的異常抗體和補充正常ADAMTS13酶，恢復血小板功能。免疫抑制劑如皮質類固醇和利妥昔單抗可用于抑制異常免疫反應。藥物如Caplacizumab可直接抑制vWF與血小板的結合，減少血栓形成。支持治療包括輸血、補液和器官功能維護。
血栓性血小板減少性紫癜是一種危及生命的疾病，需早期診斷和及時治療。患者應定期監(jiān)測血小板計數(shù)和ADAMTS13活性，避免誘因，遵循醫(yī)生建議進行長期管理。通過綜合治療，大多數(shù)患者可獲得良好預后，但需警惕復發(fā)風險。
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