肺出血-腎炎綜合征的病因
肺出血-腎炎綜合征的病因可能與遺傳因素、環(huán)境因素、免疫異常、感染因素、藥物因素等有關(guān)。該病屬于罕見自身免疫性疾病，主要表現(xiàn)為肺出血和急進(jìn)性腎小球腎炎。
部分患者存在HLA-DR2等特定基因型，家族聚集現(xiàn)象提示遺傳易感性。直系親屬患病者發(fā)病概率顯著增高，但具體遺傳模式尚未明確。建議有家族史者定期監(jiān)測尿常規(guī)和肺部影像。
長期接觸碳?xì)浠衔铩⒅亟饘俚拳h(huán)境污染物可能誘發(fā)免疫紊亂。有機(jī)溶劑暴露者發(fā)病率較高，可能與肺泡基底膜抗原暴露相關(guān)。職業(yè)防護(hù)和減少有毒物質(zhì)接觸有助于降低風(fēng)險。
抗腎小球基底膜抗體與肺泡基底膜發(fā)生交叉反應(yīng)是核心機(jī)制。IgG型自身抗體攻擊IV型膠原α3鏈，導(dǎo)致肺腎組織損傷。免疫復(fù)合物沉積可引起補(bǔ)體激活和炎癥級聯(lián)反應(yīng)。
呼吸道病毒感染可能通過分子模擬機(jī)制觸發(fā)自身免疫反應(yīng)。流感病毒、柯薩奇病毒等感染后，部分患者出現(xiàn)抗體滴度升高。及時控制感染對預(yù)防疾病進(jìn)展很重要。
青霉胺、肼苯噠嗪等藥物可能誘發(fā)類似病理改變。藥物代謝產(chǎn)物與基底膜成分結(jié)合形成新抗原，導(dǎo)致抗體產(chǎn)生。用藥期間出現(xiàn)血尿或咯血需立即停藥就醫(yī)。
肺出血-腎炎綜合征患者應(yīng)保持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，每日飲水量控制在1500毫升左右。避免劇烈運(yùn)動和重體力勞動，防止加重肺部出血。嚴(yán)格戒煙并遠(yuǎn)離二手煙，冬季注意預(yù)防呼吸道感染。定期復(fù)查腎功能和胸部CT，監(jiān)測血常規(guī)觀察貧血程度。急性期過后可進(jìn)行適度呼吸功能鍛煉，但需在醫(yī)生指導(dǎo)下循序漸進(jìn)。
