肥厚型心肌病是否影響壽命需結(jié)合病情嚴(yán)重程度判斷，多數(shù)患者通過規(guī)范治療可接近正常壽命，少數(shù)合并嚴(yán)重并發(fā)癥者可能縮短預(yù)期壽命。

肥厚型心肌病是一種以心室壁異常增厚為特征的心臟疾病。早期無明顯癥狀的患者，通過定期隨訪、藥物控制及生活方式管理，心臟功能可長(zhǎng)期保持穩(wěn)定，對(duì)壽命影響較小。常用藥物包括鹽酸維拉帕米片、酒石酸美托洛爾緩釋片等β受體阻滯劑和鈣通道阻滯劑，可減輕左心室流出道梗阻，降低猝死風(fēng)險(xiǎn)。患者需避免劇烈運(yùn)動(dòng)、情緒激動(dòng)等誘發(fā)因素，保持體重穩(wěn)定，限制鈉鹽攝入。

若出現(xiàn)嚴(yán)重左心室流出道梗阻、頑固性心力衰竭或惡性心律失常，可能顯著影響預(yù)后。約5%-10%的患者會(huì)發(fā)生心源性猝死，尤其是有家族猝死史、既往心臟驟停或持續(xù)室性心動(dòng)過速者。晚期合并心房顫動(dòng)者易形成血栓導(dǎo)致腦卒中，需長(zhǎng)期抗凝治療。對(duì)于藥物控制不佳的高?；颊?，可能需要室間隔切除術(shù)或酒精消融術(shù)等介入治療。

建議肥厚型心肌病患者每3-6個(gè)月復(fù)查心臟超聲和動(dòng)態(tài)心電圖，有暈厥或胸痛癥狀時(shí)及時(shí)就醫(yī)。日常應(yīng)戒煙限酒，控制血壓血糖，避免使用加重梗阻的藥物如硝酸酯類。遺傳性患者需對(duì)直系親屬進(jìn)行基因篩查，青少年患者需限制競(jìng)技性體育運(yùn)動(dòng)。

心肌淀粉樣變屬于浸潤(rùn)性心肌病，是由淀粉樣蛋白異常沉積在心肌組織導(dǎo)致的一種限制型心肌病。心肌淀粉樣變主要有原發(fā)性輕鏈型淀粉樣變、繼發(fā)性淀粉樣變、老年性淀粉樣變、家族性淀粉樣變等類型。

1、原發(fā)性輕鏈型淀粉樣變

原發(fā)性輕鏈型淀粉樣變與漿細(xì)胞異常增生有關(guān)，異常輕鏈蛋白在心肌沉積可導(dǎo)致心室壁增厚、舒張功能受限?；颊呖赡艹霈F(xiàn)呼吸困難、下肢水腫、心律失常等癥狀。診斷需結(jié)合血清游離輕鏈檢測(cè)、心肌活檢等。治療可遵醫(yī)囑使用硼替佐米注射液、來那度胺膠囊等藥物控制漿細(xì)胞增殖，嚴(yán)重者需考慮自體造血干細(xì)胞移植。

2、繼發(fā)性淀粉樣變

繼發(fā)性淀粉樣變多由慢性炎癥性疾病如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、結(jié)核病等引發(fā)，淀粉樣蛋白A在心肌沉積可導(dǎo)致心包積液、傳導(dǎo)阻滯?；颊叱０橛性l(fā)病癥狀及活動(dòng)后胸悶。治療需針對(duì)原發(fā)病使用甲氨蝶呤片、英夫利西單抗注射液等藥物，同時(shí)配合利尿劑改善心功能。

3、老年性淀粉樣變

老年性淀粉樣變與年齡相關(guān)的轉(zhuǎn)甲狀腺素蛋白異常折疊有關(guān)，心肌沉積可表現(xiàn)為心力衰竭伴低血壓。超聲心動(dòng)圖顯示心室壁對(duì)稱性增厚但收縮功能保留。治療可遵醫(yī)囑使用氯苯唑酸軟膠囊穩(wěn)定轉(zhuǎn)甲狀腺素蛋白，避免使用地高辛片等加重舒張功能障礙的藥物。

4、家族性淀粉樣變

家族性淀粉樣變?yōu)槌Ｈ旧w顯性遺傳病，突變轉(zhuǎn)甲狀腺素蛋白在心肌沉積可進(jìn)展為頑固性心力衰竭。基因檢測(cè)可明確診斷，早期表現(xiàn)為周圍神經(jīng)病變。肝移植可減少異常蛋白生成，同時(shí)需使用美托洛爾緩釋片控制心率。親屬應(yīng)進(jìn)行基因篩查。

5、局限性淀粉樣變

局限性淀粉樣變僅累及心房組織，與心房顫動(dòng)密切相關(guān)。淀粉樣蛋白沉積導(dǎo)致心房電機(jī)械分離，患者以心悸、血栓栓塞為主要表現(xiàn)。治療需使用利伐沙班片抗凝，配合胺碘酮片控制心律。心房射頻消融術(shù)可能加重心肌損傷需謹(jǐn)慎選擇。

心肌淀粉樣變患者需限制鈉鹽攝入每日不超過3克，避免劇烈運(yùn)動(dòng)加重心臟負(fù)荷。建議每3個(gè)月復(fù)查超聲心動(dòng)圖及血清生物標(biāo)志物，出現(xiàn)體重驟增、夜間陣發(fā)性呼吸困難時(shí)及時(shí)就診。保持環(huán)境溫度穩(wěn)定可減少外周血管收縮導(dǎo)致的心臟后負(fù)荷增加，睡眠時(shí)抬高床頭有助于緩解呼吸困難。

根據(jù)不同情況判斷竇性心律失常是否重要。如果竇性心律失常沒有不良癥狀反應(yīng)，那就不是特別重要了。但如果竇性心律失常嚴(yán)重，影響正常生活仍然很重要，需要及時(shí)調(diào)理治療。