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苯丙酮尿癥如何治療

患者:男,5歲 提問于2020-07-03 20:45

病情描述:
我的孩子被檢查患有苯丙酮尿癥,苯丙酮尿癥如何治療?
共2個(gè)回答
馮光瑞 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
咸寧市中心醫(yī)院 三甲 心血管內(nèi)科
一旦診斷苯丙酮尿癥,應(yīng)盡快開始治療。開始治療越早,對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的影響就越小。目前,治療主要是飲食療法,因?yàn)槿梭w需要苯丙氨酸,如果根本沒有苯丙氨酸,也會(huì)影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育。但是,患有苯丙酮尿癥的兒童缺乏苯丙氨酸代謝酶,因此建議在嬰兒期服用低苯丙氨酸特殊奶粉。當(dāng)添加輔助食品時(shí),建議多喂一些淀粉,水果,蔬菜,并給予低蛋白飲食,以使孩子的疾病癥狀得到明顯控制。
劉穎 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
本溪市中心醫(yī)院 三甲 心血管內(nèi)科
苯丙酮尿癥的治療主要是減少苯丙氨酸的攝入。飲食療法的原則是攝入苯丙氨酸,它不僅可以確保生長和代謝的最低需求,而且還可以避免血液過多。幼兒主要以淀粉,蔬菜,水果和其他低蛋白飲食為主。在治療過程中,應(yīng)定期檢查血液苯丙氨酸水平,應(yīng)檢查血紅蛋白,白蛋白,腦電圖,身體和智力發(fā)育。如有必要,應(yīng)進(jìn)行血液氨基酸分析以確定支鏈氨基酸與芳香族氨基酸的比例。注意成長與發(fā)展。
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