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異常血紅蛋白病的發(fā)病機(jī)制

患者:男,42歲 提問(wèn)于2020-05-19 17:10

病情描述:
體檢后發(fā)現(xiàn)有異常血紅蛋白。異常血紅蛋白病的發(fā)病機(jī)制是什么?
共2個(gè)回答
高華 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
成都市第三醫(yī)院 三甲 血液科
血紅蛋白是由血紅素和球蛋白組成的聚集蛋白。它是一類(lèi)遺傳性溶血性貧血,可分為兩類(lèi):球蛋白肽鏈分子結(jié)構(gòu)異常和球蛋白肽鏈合成異常。珠蛋白肽鏈合成的異常量代表地中海貧血。對(duì)于球蛋白肽鏈的異常分子結(jié)構(gòu),典型的疾病是淋浴細(xì)胞性貧血。對(duì)于患有這種異常血紅蛋白疾病的患者,對(duì)癥支持療法是主要的治療方法。
蓋燦 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
淮北市人民醫(yī)院 三甲 血液內(nèi)科
血紅蛋白異常是由遺傳缺陷,或優(yōu)勢(shì)染色體遺傳引起的疾病。患者會(huì)出現(xiàn)不同程度的貧血,或氧親和力增加。在嚴(yán)重的情況下,它還會(huì)引起組織缺氧和代償性紅細(xì)胞生成。血紅蛋白異常具有一定的家族病史。優(yōu)生和優(yōu)生。像地中海貧血一樣,如果病情很重,則需要進(jìn)行異基因造血干細(xì)胞移植,才能徹底治愈。
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