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先天性巨結(jié)腸是什么

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許瑞英 主任醫(yī)師去掛號

三甲山東大學齊魯醫(yī)院兒科

先天性巨結(jié)腸是什么呢?新生兒對于我們來說是脆弱的，但是有一些疾病往往會出現(xiàn)在新生兒中，給新生兒的健康甚至是生命安全都帶來嚴重的威脅，比如說很常見的就是先天性巨結(jié)腸這種疾病疾病，先天性巨結(jié)腸是什么呢?

先天性巨結(jié)腸又稱希爾施普龍病。由于結(jié)腸缺乏神經(jīng)節(jié)細胞導致腸管持續(xù)痙攣，糞便淤滯于近端結(jié)腸，近端結(jié)腸肥厚、擴張，是小兒常見的先天性腸道疾病之一。

主要癥狀有：

1.胎便排出延遲，頑固性便秘腹脹

患兒因腸管缺乏神經(jīng)節(jié)細胞長度不同而有不同的臨床表現(xiàn)。糞便淤積使結(jié)腸肥厚擴張，腹部可出現(xiàn)寬大腸型，有時可觸及充滿糞便的腸袢及糞石。直腸指檢：大量氣體及稀便隨手指拔出而排出。缺乏神經(jīng)節(jié)細胞控制的腸管稱痙攣段，痙攣段越長，出現(xiàn)便秘癥狀越早越嚴重。多于生后48小時內(nèi)無胎便排出或僅排出少量胎便，可于2～3日內(nèi)出現(xiàn)低位部分甚至完全性腸梗阻癥狀，嘔吐腹脹不排便。痙攣段不太長者，經(jīng)直腸指檢或溫鹽水灌腸后可排出大量胎糞及氣體而癥狀緩解;痙攣段長者，梗阻癥狀多不易緩解，有時需急癥手術治療。腸梗阻癥狀緩解后仍有便秘和腹脹，須經(jīng)常擴肛灌腸方能排便。

2.營養(yǎng)不良發(fā)育遲緩

長期腹脹便秘，可使患兒食欲下降，影響營養(yǎng)的吸收造成患兒消瘦，貧血，發(fā)育明顯差于同齡正常兒。

3.巨結(jié)腸伴發(fā)小腸結(jié)腸炎

是最常見和最嚴重的并發(fā)癥，尤其是新生兒時期。其病因尚不明確?；純喝砬闆r突然惡化，腹脹嚴重、嘔吐、腹瀉，由于腹瀉及擴大腸管內(nèi)大量腸液積存，產(chǎn)生脫水、酸中毒、高燒、血壓下降，出現(xiàn)該并發(fā)癥若不及時治療，常有較高的死亡率。

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