肺動(dòng)脈高壓的病因主要分為2大方面：病因，遺傳機(jī)制、膠原血管疾病、先天性體一肺循環(huán)分流、門(mén)靜脈高壓、人類免疫缺陷病毒感染、藥物和毒物、其他疾病導(dǎo)致的肺動(dòng)脈高壓、肺靜脈閉塞和肺毛細(xì)血管瘤肺靜脈閉塞性疾病;病理生理，超聲心動(dòng)圖可以測(cè)定肺動(dòng)脈的壓力。
遺傳機(jī)制
Newman等報(bào)道了迄今為止最大的FPAH家系，包括七代子女近400名成員，其中200名成員可能攜帶FPAH基因。18名成員已確診為肺動(dòng)脈高壓;而在這18名患病成員中，12名曾被診斷為散發(fā)的IPAH，提示某些散發(fā)IPAH病例實(shí)際上也具備遺傳基礎(chǔ)。
骨形成蛋白Ⅱ型受體(BMPR2)是轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子B(TGFβ)受體超家族的一員，目前已明確BMPR2基因是FPAH的致病基因。該基因包含13個(gè)外顯子，外顯子1～3編碼細(xì)胞外結(jié)構(gòu)域，外顯子4編碼跨膜結(jié)構(gòu)域，外顯子5一11編碼絲氨酸激酶或蘇氨酸激酶，外顯子12編碼BMPR2位于細(xì)胞內(nèi)的一大段c末端殘基，該區(qū)域是BMPR2的特有結(jié)構(gòu)。迄今為止，除外顯子5、10和13外，其他外顯子都有突變發(fā)生;而在外顯子6、8和12存在基因多態(tài)性。
百分之50FPAH患者和百分之25散發(fā)IPAH患者都攜帶BMPR2突變基因。某些FPAH患者的致病基因雖未明確，但連鎖分析顯示其家系與BMPR2基因呈連鎖關(guān)系。FPAH以常染色體顯性方式遺傳，具不完全外顯性。由于其外顯率可低至百分之10～20，故即使攜帶突變基因，大部分成員并不發(fā)病但仍將突變基因繼續(xù)遺傳給下一代。
BMPR2基因突變將通過(guò)多個(gè)環(huán)節(jié)對(duì)BMP/TGF一β信號(hào)傳導(dǎo)通路產(chǎn)生影響，如阻斷配體與受體結(jié)合、消除激酶活性、減少二聚體形成等。正常情況下，TCF一β信號(hào)分子家族的主要功能是抑制內(nèi)皮細(xì)胞增殖和調(diào)節(jié)參與細(xì)胞周期調(diào)控和血管發(fā)生的蛋白質(zhì)分子。目前，BMP/TGFβ信號(hào)傳導(dǎo)通路如何在肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病機(jī)制中產(chǎn)生具體作用尚不清楚，但研究發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓患者的重構(gòu)肺動(dòng)脈中TGFβ有上調(diào)現(xiàn)象。
如前所述，BMPR2基因突變并非見(jiàn)于所有的FPAH家系，在散發(fā)IPAH患者中也僅占1/4，提示可能存在其他與IPAH相關(guān)的遺傳基因。
溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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肺動(dòng)脈干正常值
肺動(dòng)脈干的正常值通常指的是右肺動(dòng)脈干的橫徑，正常值應(yīng)該為12.1加減1.2毫米，一般小于15毫米。肺動(dòng)脈干和氣管橫徑之間有一個(gè)比值，正常應(yīng)該小于1.07。如果臨床檢查肺動(dòng)脈干的寬度超過(guò)了15毫米，而且增寬在2毫米以上，肺動(dòng)脈干和氣管橫徑的比值大于1.07，就說(shuō)明存在著肺動(dòng)脈瓣擴(kuò)張，有可能患有肺動(dòng)脈高壓。肺動(dòng)脈高壓可能和肺慢性的缺氧、栓塞或者左心心臟疾病等有關(guān)系，需要進(jìn)一步的進(jìn)行評(píng)估和檢查，針對(duì)病因選擇方法治療。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:0779040次收聽(tīng) 2021-05-28 -
心臟肺動(dòng)脈高壓嚴(yán)重嗎
發(fā)生肺動(dòng)脈高壓，說(shuō)明病情嚴(yán)重。因?yàn)榉蝿?dòng)脈高壓時(shí)因?yàn)榉窝h(huán)阻力增減，會(huì)導(dǎo)致右心的負(fù)荷增加，從而導(dǎo)致右心肥大、擴(kuò)張，最終結(jié)局就是導(dǎo)致右心衰竭，引起外周血液回流障礙、靜脈怒張、雙下肢浮腫等，隨著病情發(fā)展慢慢出現(xiàn)左心的衰竭，從而導(dǎo)致全心的衰竭，之后全身臟器都會(huì)隨之影響發(fā)生病變。臨床上治療的方法主要是根據(jù)不同的病因來(lái)治療，一般選用一些藥物、吸氧等治療來(lái)控制肺動(dòng)脈壓力下降，從而預(yù)防心力衰竭，如果有高血壓、糖尿病等基礎(chǔ)疾病，也需要積極的控制原發(fā)病。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:00102934次收聽(tīng) 2021-04-22 -
肺動(dòng)脈高壓能不能用手術(shù)根治
在肺動(dòng)脈高壓的治療方法中，除了藥物治療外，還可以進(jìn)行手術(shù)治療。尤其針對(duì)晚期肺動(dòng)脈高壓患者和肺動(dòng)脈高壓基礎(chǔ)疾病的治療。那么肺動(dòng)脈高壓可以用手術(shù)根治嗎？手術(shù)方法都有哪些啊，相信下文的介紹一定能夠幫助到廣大的患者朋友。
51736次瀏覽 2020-09-16
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輕中度肺動(dòng)脈高壓還能活多少年
輕中度肺動(dòng)脈高壓還能活幾年，原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓是一種潛在的致命性疾病，可發(fā)生于任何年齡，如果不進(jìn)行有效的治療，大多數(shù)肺動(dòng)脈高壓患者預(yù)后極差，與惡性腫瘤相似。那么，原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓能活多久?
54096次瀏覽 2020-09-16
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肺動(dòng)脈高壓可分成的類型
肺動(dòng)脈高壓疾病嚴(yán)重的時(shí)候會(huì)導(dǎo)致心臟衰竭的，從而使患者走向死亡。那么多了解一下肺動(dòng)脈高壓的臨床癥狀有哪些，可以幫助大家早日發(fā)現(xiàn)疾病。下面大家就和專家一起了解下這方面的知識(shí)吧。
57802次瀏覽 2020-08-28
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肺動(dòng)脈高壓猝死的原因
肺動(dòng)脈高壓猝死發(fā)生往往十分突然，救助不及時(shí)，可對(duì)生命造成嚴(yán)重危險(xiǎn)。肺動(dòng)脈高壓是以肺動(dòng)脈壓力升高為主要表現(xiàn)的疾病，危險(xiǎn)性高，需要早發(fā)現(xiàn)，早診斷，早治療。肺動(dòng)脈高壓猝死的發(fā)生原因是什么呢？
59861次瀏覽 2020-08-28
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肺動(dòng)脈高壓如何治療
肺動(dòng)脈高壓根據(jù)病因通過(guò)臨床治療可完全逆轉(zhuǎn)。一、需積極控制引起肺動(dòng)脈高壓的原發(fā)疾病。比如左心的心臟病，如冠心病、心肌病，另外還有肺栓塞、肺血管炎等。通過(guò)治療原發(fā)病，可以有效的改善肺動(dòng)脈高壓的臨床情況以及臨床的預(yù)后。二、針對(duì)于肺動(dòng)脈高壓采取擴(kuò)血管治療，目的是降低肺動(dòng)脈的壓力改善患者的癥狀。三、氧療也是目前臨床比較常用的一種方法，它可以采用鼻導(dǎo)管或面罩吸氧的方法。四、最近幾年臨床吸入一氧化氮的治療也逐漸開(kāi)展起來(lái)，是通過(guò)吸入一氧化氮來(lái)擴(kuò)張肺臟的血管，減低肺動(dòng)脈高壓的程度。五、研究發(fā)現(xiàn)，一些細(xì)胞因子有可能參與肺動(dòng)脈高壓的形成，因此利用一些基因的轉(zhuǎn)導(dǎo)技術(shù)或反義技術(shù)，可以改善這些細(xì)胞因子的水平。目前，新的療法有望在臨床廣泛開(kāi)展，改善肺動(dòng)脈高壓患者的臨床預(yù)后。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:3756561次收聽(tīng) 2020-03-19 -
肺動(dòng)脈高壓原因有什么
肺動(dòng)脈高壓的原因非常多，醫(yī)學(xué)上根據(jù)臨床的病因和它的血流動(dòng)力學(xué)，肺動(dòng)脈高壓分成五大類。其中第一大類稱為是動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓；第二大類稱之為是左心疾病相關(guān)的肺動(dòng)脈高壓；第三大類是低氧或者慢性肺部疾病，導(dǎo)致的肺動(dòng)脈高壓；第四大類是慢性血栓，栓塞性肺動(dòng)脈高壓和其他一些梗阻性的肺動(dòng)脈高壓；第五大類稱為是未明多因素的肺動(dòng)脈高壓。每一個(gè)類別它的病因都非常多，簡(jiǎn)單舉些例子。第一大類，里醫(yī)生稱為動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓，那是因?yàn)榉蝿?dòng)脈本身產(chǎn)生病變。肺動(dòng)脈管壁的增厚，肺動(dòng)脈管腔的狹窄而出現(xiàn)的這種疾病。最常見(jiàn)的比如有結(jié)締組織病相關(guān)的肺動(dòng)脈高壓、先天性心臟病相關(guān)的肺動(dòng)脈高壓，還有醫(yī)生說(shuō)的特發(fā)性的肺動(dòng)脈高壓，都屬于第一大類里頭。第二大類，就是左心疾病相關(guān)的肺動(dòng)脈高壓，包括臨床常見(jiàn)的心衰，也就是射血分?jǐn)?shù)降低的心功能不全。還包括有射血分?jǐn)?shù)保留的和其他一些影響左心的疾病。舉個(gè)最簡(jiǎn)單的例子，就是高血壓、冠心病、一些心肌病導(dǎo)致的肺動(dòng)脈高壓。第三大類，是跟慢性肺部疾病或低氧導(dǎo)致的，最常見(jiàn)的原因見(jiàn)于慢阻肺、肺纖維化、哮喘、高原病、這些病發(fā)的肺動(dòng)脈高壓。第四大類，就包括一些栓塞和其他一些梗阻，包括慢性血栓、栓塞性肺動(dòng)脈高壓，一些肺動(dòng)脈的肉瘤，還有其他的一些腫瘤導(dǎo)致的肺動(dòng)脈高壓。第五大類是未明多因素的肺動(dòng)脈高壓，它的發(fā)病機(jī)制非常的廣泛，可能跨越了前面的四大類，所以臨床上稱為多因素。舉個(gè)例子，中國(guó)比較多見(jiàn)的就是纖維素性縱隔炎等等。以上就是介紹的肺動(dòng)脈高壓的原因。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 02:1654817次收聽(tīng) 2020-03-12 -
肺動(dòng)脈高壓注意什么
肺動(dòng)脈高壓注意明確疾病類型，注意對(duì)原發(fā)性疾病積極治療，同時(shí)借助靶向藥物等做針對(duì)性治療。肺動(dòng)脈高壓有以下四類：一、動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓；二、左心疾病導(dǎo)致，如高血壓、冠心病合并肺動(dòng)脈高壓，醫(yī)生應(yīng)積極控制患者高血壓、冠心病導(dǎo)致心衰；三、若是低氧導(dǎo)致，要糾正缺氧；四、肺栓塞血栓導(dǎo)致或腫瘤導(dǎo)致，做手術(shù)把管腔里梗阻東西去除掉。若是第一大類肺動(dòng)脈高壓，患者應(yīng)積極使用藥物治療，即靶向藥物治療。但在使用靶向藥物治療之前，要有完整、比較良好的一般治療，包括休息、吸氧、利尿、強(qiáng)心等治療。患者應(yīng)根據(jù)自身肺動(dòng)脈高壓不同情況，根據(jù)醫(yī)生建議，積極配合醫(yī)生，定期地監(jiān)測(cè)，定期地隨訪，做好用藥，做好復(fù)查，才能取得比較好的肺動(dòng)脈高壓控制狀態(tài)。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:3761732次收聽(tīng) 2020-03-12 -
肺動(dòng)脈高壓病因
導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓的具體病因有疾病因素以及氣管，血管因素，具體病因如下：一、左心功能障礙的疾病，如冠心病、心肌病等。二、肺血管疾病。三、慢性氣管、支氣管疾病。四、某些先天性心臟病。五、下肢深靜脈血栓形成類疾病。肺動(dòng)脈高壓的治療需根據(jù)不同病因，制定相應(yīng)方案。50842次播放 2020-01-10
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肺動(dòng)脈高壓癥狀
肺動(dòng)脈高壓的臨床癥狀呼吸困難，乏力，胸痛，咳血，損壞喉返喉神經(jīng)，頭暈，暈厥，具體如下：一、隨著病情的加重，呼吸困難越來(lái)越頻發(fā)。二、會(huì)出現(xiàn)很明顯乏力感。三、右心肥大后牽拉可引起胸痛。四、肺動(dòng)脈擴(kuò)張使肺毛細(xì)血管壓力增高后破裂，可有咯血。五，聲音嘶啞，因肺動(dòng)脈擴(kuò)張損壞喉返神經(jīng)。59926次播放 2020-01-10
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肺動(dòng)脈高壓如何分類
肺動(dòng)脈高壓分為五大類。第一，動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓，主要是肺血管本身發(fā)生的重構(gòu)，而導(dǎo)致管腔狹窄，導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓力增高。第二，左心疾病導(dǎo)致的肺動(dòng)脈高壓，原因是因?yàn)樽笮募膊?dǎo)致的。治療上主要是治療原發(fā)病為主。第三，慢性肺部疾病和或低氧導(dǎo)致的。發(fā)病的核心病理是低氧，因此臨床的治療也主要是在于糾正低氧。第四，慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓和其他的梗阻性肺動(dòng)脈高壓，病理改變主要是肺動(dòng)脈里長(zhǎng)了血栓或其他的物質(zhì)，導(dǎo)致內(nèi)膜增厚。第五，未明多因素的肺動(dòng)脈高壓，它的發(fā)病機(jī)制含有多種因素。62590次播放 2020-01-10
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肺動(dòng)脈高壓要注意什么
肺動(dòng)脈高壓根據(jù)確切的診斷分類進(jìn)行不同的治療。治療包括靶向藥物治、控制血壓、糾正缺氧、治療心衰、手術(shù)等。肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)該要積極地使用藥物進(jìn)行治療，常用的有靶向藥物治療。但是在使用靶向藥物治療之前，患者一定要有一個(gè)完整的，比較良好的一般治療，包括休息、吸氧、利尿、強(qiáng)心這樣治療。左心疾病導(dǎo)致的肺動(dòng)脈高壓，醫(yī)生應(yīng)該要積極地控制患者的高血壓、冠心病導(dǎo)致的心衰。低氧導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓，要糾正缺氧。肺栓塞血栓導(dǎo)致的或者是腫瘤導(dǎo)致的肺動(dòng)脈高壓患者要做手術(shù)，把管腔里的梗阻的東西去除掉。63836次播放 2020-01-10
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肺動(dòng)脈高壓治療方法有哪些
肺動(dòng)脈高壓的治療方法根據(jù)病人的診斷而有所不同。如果是第一大類動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓，醫(yī)生可以考慮給患者使用靶向藥物治療。靶向藥物治療，目前的靶向藥物包括一氧化氮途徑、內(nèi)皮素途徑和前列環(huán)素途徑。如果是第二類左心疾病導(dǎo)致的，應(yīng)該進(jìn)行左心疾病的積極治療，糾正心衰。如果是第三大類低氧導(dǎo)致的，應(yīng)該積極地進(jìn)行糾正低氧。如果是第四大類血栓導(dǎo)致的或者肺動(dòng)脈的腫瘤導(dǎo)致的，應(yīng)該進(jìn)行手術(shù)治療，比如對(duì)于患者肺動(dòng)脈的血栓，可以做血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)；對(duì)于肺動(dòng)脈的腫瘤，可以做腫瘤切除術(shù)。59236次播放 2020-01-10
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肺動(dòng)脈高壓疾病的治療
肺動(dòng)脈高壓疾病對(duì)患者的健康影響很大。首先要查明病因，針對(duì)心臟疾病或者肺動(dòng)脈栓塞進(jìn)行針對(duì)性治療。當(dāng)患者出現(xiàn)不同癥狀表現(xiàn)時(shí)，還可以對(duì)癥治療，緩解患者的痛苦。很多肺動(dòng)脈高壓疾病患者需要堅(jiān)持長(zhǎng)期用藥治療。
65220次瀏覽 2019-07-08
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腱鞘囊腫手術(shù)注意事項(xiàng)有哪些
腱鞘囊腫手術(shù)前后需注意術(shù)前評(píng)估、切口護(hù)理、功能鍛煉、并發(fā)癥觀察及定期復(fù)查五個(gè)關(guān)鍵環(huán)節(jié)。1、術(shù)前評(píng)估：術(shù)前需完善超聲或磁共??...0次瀏覽 2025-06-07
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生精膠囊適用于男子少精癥的嗎？
現(xiàn)在有不少的男性出現(xiàn)了男性不育，而導(dǎo)致男性的因素是由于少精癥的出現(xiàn)，少精癥是讓男性的生育難以維持正常水準(zhǔn)的常見(jiàn)病，同時(shí)也會(huì)影響到男性的身心健康，讓男性不能正常的進(jìn)行生兒育女，對(duì)于少精癥的發(fā)生男性還是應(yīng)該引起關(guān)注的，積極的做好預(yù)防，如果發(fā)生了要重視起來(lái)的。那么，3482次瀏覽 2024-11-30
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抑郁癥服用西酞普蘭片可以嗎？有無(wú)不良反應(yīng)？
抑郁癥服用西酞普蘭片可以嗎?有無(wú)不良反應(yīng)?抑郁癥是一種常見(jiàn)的疾病，它的出現(xiàn)會(huì)對(duì)患者日常生活的影響比較大，尤其是對(duì)事業(yè)和家庭的影響，所以建議大家選擇適合的藥物控制抑郁癥的持續(xù)發(fā)展。西酞普蘭片是抑郁癥的藥物之一，對(duì)于它的不良反應(yīng)，我們可以了解一下。西酞普蘭片的不良3461次瀏覽 2024-12-29
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烏龍養(yǎng)血膠囊推薦用法是多少?血虛癥狀有哪些
現(xiàn)在生活中不少的朋友們會(huì)出現(xiàn)血虛的癥狀，尤其是一些女性朋友們，如果出現(xiàn)血虛的癥狀，勢(shì)必會(huì)影響到自己的生活質(zhì)量，造成自己出現(xiàn)頭暈身體乏力的癥狀，患者一定要注意及時(shí)的用藥進(jìn)行治療。烏龍養(yǎng)血膠囊推薦用法是多少?血虛癥狀有哪些?針對(duì)這些問(wèn)題，我們來(lái)詳細(xì)的了解一下吧。對(duì)3441次瀏覽 2024-12-16
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息寧用法用量是多少?藥物說(shuō)明書(shū)是什么?
帕金森屬于危害相對(duì)比較大的一種疾病，患上該疾病之后，患者往往會(huì)出現(xiàn)生活不能自理的現(xiàn)象，有些患者由于心理的問(wèn)題，導(dǎo)致了病情的惡化，建議患者要及時(shí)的做好相關(guān)的治療工作，做好康復(fù)訓(xùn)練，讓自己的病情能盡早得到康復(fù)，那么息寧用法用量是多少?藥物說(shuō)明書(shū)是什么?在用藥的時(shí)候4589次瀏覽 2024-12-02
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綠海數(shù)碼多功能治療儀對(duì)頸椎炎有效果嗎
頸椎炎是一種高發(fā)病，一般發(fā)生在中老年人階段的，同時(shí)導(dǎo)致頸椎炎的病因也是有很多的。頸椎炎一般都是從頸椎病演變發(fā)生。現(xiàn)在很多人都是會(huì)使用醫(yī)療儀器來(lái)輔助治療頸椎炎的。綠海數(shù)碼多功能治療儀能用于治療頸椎病的。那么,綠海數(shù)碼多功能治療儀對(duì)頸椎炎有效果嗎?綠海數(shù)碼多功能治3462次瀏覽 2025-01-02
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癲癇性精神障礙遺傳性
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