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硬皮病的遺傳原因

發(fā)布于 2020-12-10 27739次瀏覽

很多人對于硬皮病不是很了解，硬皮病患者最主要的特征就是皮膚會像鎧甲一樣堅硬，變硬的皮膚看起來干燥平滑，并帶有蠟光，而用手觸摸則感覺像皮革一樣堅硬。目前對于硬皮病的原因主要是遺傳因素造成的，都有哪些原因呢?一起來了解一下吧。

硬皮病的遺傳原因：

1.遺傳基礎有報道在硬皮病的親屬中有患相同病患者。有很多報道HLA和本病有一定相關性，但結果不完全一致。國外報道本病與HLA-A9，B8和Bw35以及DR3，DR5相關，還有報道與DQB3.1，DQB1.1，DQB1.2和DQB1.3相關。

2.免疫機制由T淋巴細胞介導的對結締組織或其他抗原的自身反應，導致淋巴因子和單核因子的釋放而刺激成纖維細胞分泌大量膠原。近年來很多資料提到患者有高丙種球蛋白血癥，部分患者血清中存在多種特異性自身抗體及類風濕因子。以上這些改變均提示免疫因素在本病的發(fā)病機制方面起主要作用。

3.病理改變主要病理表現(xiàn)為結締組織炎性細胞浸潤，血管內膜增生，血管壁萎縮、纖維化，結果造成管腔狹窄或閉塞。90%以上的系統(tǒng)性硬化癥患兒發(fā)生雷諾現(xiàn)象。內臟肌肉纖維變性、萎縮、肌間纖維組織增生而造成臟器硬化。

4.結締組織代謝異常組織內過度纖維化是硬皮病的特征。在硬皮病患者的皮膚中發(fā)現(xiàn)成纖維細胞增多，從而使膠原合成增多。還有人認為本病的纖維化病變與膠原分子糖化和羥化異常，從而阻斷了其有效控制膠原合成的反饋機制有關。

5.血管異常學說近年來認為硬皮病是血管內皮細胞，特別是微血管內皮細胞反復受損的結果。血管內皮損害引起毛細血管通透性增加，血小板因子激活了血管壁周圍間質中的成纖維細胞分泌大量膠原而導致纖維化。

造成硬皮病的遺傳原因主要有以上幾種，目前隨著醫(yī)學技術的發(fā)展，治療硬皮病的方法也越來越多了，所以患者朋友們應根據(jù)自己的實際情況，選擇適合的治療方法，堅持治療。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診