多發(fā)性末梢神經(jīng)炎是什么病

多發(fā)性末梢神經(jīng)炎是周圍神經(jīng)系統(tǒng)的慢性炎癥性疾病,主要表現(xiàn)為四肢遠(yuǎn)端對稱性感覺異常、肌無力及自主神經(jīng)功能障礙。病因涉及遺傳易感性、環(huán)境毒素暴露、代謝異常、感染或免疫異常,治療需結(jié)合藥物、康復(fù)訓(xùn)練及病因管理。
1. 遺傳因素
約5%-10%病例與遺傳性周圍神經(jīng)病變相關(guān),如CMT病(腓骨肌萎縮癥)患者存在MPZ或PMP22基因突變。基因檢測可明確診斷,目前主要采取對癥支持治療。
2. 環(huán)境因素
長期接觸重金屬(鉛、汞)、有機溶劑(正己烷)或化療藥物(長春新堿)會導(dǎo)致軸突變性。職業(yè)暴露人群需定期進行神經(jīng)傳導(dǎo)檢查,脫離接觸后配合神經(jīng)營養(yǎng)藥物(甲鈷胺、維生素B1)治療。
3. 代謝異常
糖尿病性神經(jīng)病變占所有病例的30%以上,高血糖引發(fā)山梨醇代謝異常和微血管病變。嚴(yán)格控制血糖(糖化血紅蛋白<7%)、使用α-硫辛酸(600mg/日)和依帕司他可改善癥狀。
4. 免疫機制
吉蘭-巴雷綜合征等自身免疫性疾病可表現(xiàn)為急性發(fā)作型。靜脈注射免疫球蛋白(0.4g/kg/日×5天)或血漿置換是標(biāo)準(zhǔn)治療方案,重癥需聯(lián)合糖皮質(zhì)激素沖擊治療。
5. 感染因素
HIV、萊姆病或麻風(fēng)分枝桿菌感染可直接損傷神經(jīng)。抗病毒治療(替諾福韋+拉米夫定)或抗生素(氨苯砜+利福平)需持續(xù)6-12個月,同時輔以神經(jīng)修復(fù)治療。
藥物治療方案包括:①免疫調(diào)節(jié)劑如潑尼松(30-60mg/日遞減);②鎮(zhèn)痛藥選擇加巴噴丁(900-3600mg/日)或普瑞巴林;③神經(jīng)營養(yǎng)劑推薦甲鈷胺(1500μg/日)聯(lián)合維生素B12。康復(fù)訓(xùn)練應(yīng)包含正中神經(jīng)滑動術(shù)、踝泵運動及平衡訓(xùn)練,每日2次每次20分鐘。飲食建議增加富含ω-3脂肪酸的三文魚、亞麻籽和維生素E含量高的堅果。
該病需長期綜合管理,早期診斷干預(yù)可延緩80%患者病情進展。建議每3個月復(fù)查神經(jīng)電生理檢查,合并糖尿病者需同步監(jiān)測足部潰瘍風(fēng)險。保持適度有氧運動(游泳、騎自行車)有助于改善神經(jīng)微循環(huán)。
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