關(guān)于白塞氏綜合癥

這其實(shí)是白塞病引起的災(zāi)難,白塞病是自己的免疫性疾病,是我們自己應(yīng)該發(fā)揮防御功能的免疫系統(tǒng)攻擊自己的組織,多個(gè)系統(tǒng)發(fā)生疾病,常見的口腔潰瘍、虹膜睫狀體炎和生殖器潰瘍,少數(shù)患者可能發(fā)生心血管系統(tǒng)的損傷,其中最常見的是主動脈瓣關(guān)閉不全和主動脈瘤。這種患者接受主動脈瓣置換后,主動脈瓣環(huán)反復(fù)出現(xiàn)潰瘍,多發(fā)生瓣周泄漏,術(shù)后3~6個(gè)月,國內(nèi)早期報(bào)道的患者多死于第二次、第三次手術(shù)。我科在王武軍主任的指導(dǎo)下,國內(nèi)首次對白塞病心血管損傷進(jìn)行了系統(tǒng)研究,國內(nèi)首先提出白塞病患者接受主動脈瓣置換引起瓣周泄漏的原因和解決方法,國內(nèi)首先對白塞病后瓣周泄漏患者進(jìn)行主動脈根部置換術(shù)。南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院胸心血管外科杜松林
王主任建議,對于年輕人的單純主動脈瓣回流或合并主動脈瘤,排除風(fēng)心或感染性心內(nèi)膜炎后,應(yīng)考慮白塞病的可能性,反復(fù)口腔潰瘍、虹膜睫狀體炎和生殖器潰瘍的可能性如果已經(jīng)確診為白塞病,不要著急做手術(shù),對于輕度、中度的主動脈瓣返流,建議先進(jìn)行嚴(yán)格的免疫抑制劑治療,控制白塞病活動,部分患者的瓣返流可能會減輕,如果瓣返流嚴(yán)重,必須更換瓣,首先控制白塞病后再進(jìn)行主動脈根部更換
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