肺血管炎是什么病

肺血管炎是一組以血管壁炎癥和壞死為主要特征的疾病,可累及肺部血管,主要包括肉芽腫性多血管炎、顯微鏡下多血管炎、嗜酸性肉芽腫性多血管炎等類型。
肺血管炎的具體病因尚未完全明確,可能與免疫系統(tǒng)異常有關。部分患者體內產生抗中性粒細胞胞質抗體,導致血管壁受到攻擊。遺傳因素、環(huán)境誘因如感染或藥物也可能參與發(fā)病過程?;颊叱3霈F(xiàn)咳嗽、咯血、呼吸困難等癥狀,嚴重時可導致肺出血或呼吸衰竭。
肺血管炎患者早期可能僅表現(xiàn)為乏力、低熱等非特異性癥狀。隨著病情進展,可出現(xiàn)咯血、胸痛、氣促等呼吸道癥狀。部分患者伴有鼻竇炎、中耳炎等耳鼻喉表現(xiàn),或出現(xiàn)蛋白尿、血尿等腎臟損害癥狀。疾病活動期可能出現(xiàn)體重下降、關節(jié)疼痛等全身癥狀。
診斷肺血管炎需結合臨床表現(xiàn)、實驗室檢查和影像學檢查。血液檢查可發(fā)現(xiàn)抗中性粒細胞胞質抗體陽性、炎癥指標升高。胸部CT常顯示肺部多發(fā)結節(jié)、空洞或磨玻璃樣改變。肺功能檢查可能提示彌散功能降低。確診常需要病理活檢,顯示血管壁炎癥細胞浸潤和壞死性改變。
肺血管炎的治療以控制炎癥、防止器官損傷為目標。糖皮質激素如潑尼松片是基礎治療藥物,常聯(lián)合環(huán)磷酰胺片或利妥昔單抗注射液等免疫抑制劑。對于重癥患者可能需要血漿置換或靜脈注射免疫球蛋白。治療過程中需密切監(jiān)測藥物副作用,定期評估疾病活動度。
肺血管炎的預后與及時診斷和治療密切相關。多數(shù)患者經過規(guī)范治療可獲得病情緩解,但需要長期隨訪以防復發(fā)?;颊邞苊飧腥?、戒煙并保持健康生活方式。定期復查肺功能、腎功能等指標,出現(xiàn)癥狀加重應及時就醫(yī)調整治療方案。
肺血管炎患者日常應注意保暖防寒,避免呼吸道感染。保持室內空氣流通,適度進行呼吸功能鍛煉。飲食宜清淡營養(yǎng),保證充足蛋白質攝入。嚴格遵醫(yī)囑用藥,不可自行調整藥物劑量。出現(xiàn)咯血、氣促加重等表現(xiàn)應立即就醫(yī)。定期隨訪復查有助于早期發(fā)現(xiàn)病情變化,及時調整治療方案。
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