復(fù)雜先心病有哪些
復(fù)雜先心病主要包括法洛四聯(lián)癥、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、完全性肺靜脈異位引流、單心室畸形、左心發(fā)育不良綜合征等類型。這些疾病多因胚胎期心臟發(fā)育異常導(dǎo)致，需通過超聲心動(dòng)圖等檢查確診，部分患兒需在出生后早期接受手術(shù)治療。
1、法洛四聯(lián)癥
法洛四聯(lián)癥由肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚四種畸形組成?；純撼１憩F(xiàn)為青紫、杵狀指及活動(dòng)后呼吸困難，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)缺氧發(fā)作。確診后需根據(jù)病情選擇分期手術(shù)或一期根治術(shù)，可遵醫(yī)囑使用地高辛口服溶液、呋塞米片、卡托普利片等藥物輔助治療。
2、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位
大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位表現(xiàn)為主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈位置互換，導(dǎo)致體循環(huán)和肺循環(huán)分離。新生兒出生后即出現(xiàn)嚴(yán)重青紫，需依賴動(dòng)脈導(dǎo)管未閉維持生命。治療需在出生后2周內(nèi)進(jìn)行動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)，術(shù)前可使用前列腺素E1注射液維持導(dǎo)管開放。
3、完全性肺靜脈異位引流
該畸形指肺靜脈未正常連接左心房，而是匯入體靜脈系統(tǒng)。患兒易出現(xiàn)呼吸急促、喂養(yǎng)困難及反復(fù)肺部感染。根據(jù)引流部位分為心上型、心內(nèi)型和心下型，需通過手術(shù)重建肺靜脈回流路徑，術(shù)后可能需長(zhǎng)期服用華法林鈉片抗凝。
4、單心室畸形
單心室畸形指心臟僅有一個(gè)功能心室，常合并肺動(dòng)脈狹窄或閉鎖?；純罕憩F(xiàn)為生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、呼吸困難和青紫。治療需分階段進(jìn)行Glenn手術(shù)或Fontan手術(shù)，術(shù)前可應(yīng)用螺內(nèi)酯片、托拉塞米片等利尿劑緩解癥狀。
5、左心發(fā)育不良綜合征
左心發(fā)育不良綜合征的特征是左心室、主動(dòng)脈瓣及升主動(dòng)脈發(fā)育不全。新生兒出生后即出現(xiàn)休克樣表現(xiàn)，需立即使用米力農(nóng)注射液維持循環(huán)。治療需進(jìn)行Norwood分期手術(shù)，最終建立單心室循環(huán)。
復(fù)雜先心病患兒家長(zhǎng)需定期隨訪心臟超聲，監(jiān)測(cè)心功能變化。喂養(yǎng)時(shí)應(yīng)少量多次，避免嗆咳。保持居住環(huán)境通風(fēng)，減少呼吸道感染風(fēng)險(xiǎn)。根據(jù)醫(yī)生建議進(jìn)行預(yù)防接種，術(shù)后康復(fù)期可進(jìn)行適度被動(dòng)肢體活動(dòng)。出現(xiàn)發(fā)熱、食欲下降或呼吸急促等癥狀時(shí)需及時(shí)就醫(yī)。
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