間接膽紅素高的危害

間接膽紅素升高可能提示溶血性疾病、肝膽功能障礙或遺傳代謝異常,長(zhǎng)期未干預(yù)可導(dǎo)致膽紅素腦病、肝功能損害等嚴(yán)重并發(fā)癥。間接膽紅素升高的危害主要有黃疸進(jìn)行性加重、膽紅素腦病風(fēng)險(xiǎn)、溶血性貧血、膽汁淤積性肝損傷、新生兒神經(jīng)系統(tǒng)損害。
間接膽紅素持續(xù)升高會(huì)與血清白蛋白結(jié)合形成未結(jié)合膽紅素,超過(guò)肝臟處理能力時(shí)沉積在皮膚黏膜,表現(xiàn)為鞏膜和全身皮膚黃染。溶血性黃疸患者可能出現(xiàn)醬油色尿,伴隨皮膚瘙癢。需通過(guò)光照療法降低膽紅素水平,嚴(yán)重時(shí)需輸注人血白蛋白結(jié)合游離膽紅素。
未結(jié)合膽紅素具有神經(jīng)毒性,血腦屏障未發(fā)育完全的新生兒或重癥患者可能出現(xiàn)嗜睡、肌張力增高、角弓反張等癥狀。急性膽紅素腦病需立即進(jìn)行換血治療,慢性期可遺留聽(tīng)力障礙、腦性癱瘓等后遺癥。成人患者可能出現(xiàn)認(rèn)知功能下降。
紅細(xì)胞大量破壞導(dǎo)致血紅蛋白分解加速,常見(jiàn)于自身免疫性溶血、G6PD缺乏癥等疾病。患者表現(xiàn)為乏力、心悸、脾臟腫大,實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)網(wǎng)織紅細(xì)胞增高。需使用醋酸潑尼松片抑制免疫反應(yīng),重度貧血需輸注洗滌紅細(xì)胞。
長(zhǎng)期高膽紅素血癥可損傷肝細(xì)胞膜,引發(fā)谷丙轉(zhuǎn)氨酶和堿性磷酸酶升高。吉爾伯特綜合征患者可能出現(xiàn)間歇性右上腹不適,需避免饑餓和應(yīng)激狀態(tài)。膽汁淤積時(shí)可使用熊去氧膽酸膠囊促進(jìn)膽汁排泄。
新生兒血腦屏障通透性高,間接膽紅素超過(guò)342μmol/L時(shí)易穿透腦組織。早期表現(xiàn)為吸吮無(wú)力、哭聲高尖,磁共振可見(jiàn)基底節(jié)區(qū)異常信號(hào)。需采用藍(lán)光照射聯(lián)合苯巴比妥片誘導(dǎo)肝酶活性,必要時(shí)進(jìn)行換血療法。
發(fā)現(xiàn)間接膽紅素升高應(yīng)完善血常規(guī)、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、肝功能等檢查,溶血性疾病患者需避免進(jìn)食蠶豆等氧化性食物。日常需保持充足水分?jǐn)z入促進(jìn)膽紅素排泄,定期監(jiān)測(cè)膽紅素水平變化。出現(xiàn)意識(shí)改變或黃疸急劇加重時(shí)需立即就醫(yī),避免使用磺胺類等可能加重溶血的藥物。
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