先天性膽道閉鎖能活多久

先天性膽道閉鎖患兒生存時間差異較大,未經治療通常存活1-2年,及時接受葛西手術或肝移植后部分患兒可長期存活至成年。
先天性膽道閉鎖是嬰兒期嚴重的肝膽系統(tǒng)畸形,由于膽管發(fā)育異常導致膽汁淤積,進而引發(fā)肝硬化。若不進行干預,進行性肝功能衰竭會使患兒在1-2年內死亡。葛西手術是首選治療方式,通過重建膽道引流系統(tǒng)緩解癥狀,約30%患兒術后10年無需肝移植。術后需長期使用熊去氧膽酸膠囊、脂溶性維生素制劑等藥物輔助治療,并定期監(jiān)測肝功能。肝移植適用于葛西手術失敗或晚期病例,移植后5年生存率可達80%以上,但需終身服用免疫抑制劑如他克莫司膠囊、嗎替麥考酚酯分散片預防排斥反應。
患兒生存期與治療時機密切相關,出生60天內接受葛西手術效果最佳。術后需嚴格管理飲食,采用高熱量、低脂、富含中鏈甘油三酯的特殊配方奶粉,補充維生素AD滴劑和維生素E軟膠囊。家長應定期監(jiān)測患兒黃疸消退情況、體重增長曲線及糞便顏色變化,避免接觸感染源。建議每3個月復查超聲和血生化,出現(xiàn)發(fā)熱、嘔吐或嗜睡等癥狀需立即就醫(yī)。
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