小孩噬血病有什么癥狀
小孩噬血病即噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增多癥（HLH），早期表現(xiàn)為持續(xù)發(fā)熱、肝脾腫大、血細(xì)胞減少，進(jìn)展期可出現(xiàn)凝血功能障礙、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。HLH可分為原發(fā)性（遺傳性）和繼發(fā)性（感染、腫瘤等誘發(fā)），需通過(guò)骨髓穿刺、基因檢測(cè)等確診。
1、持續(xù)發(fā)熱
發(fā)熱是HLH最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀，體溫常超過(guò)38.5℃且持續(xù)1-2周以上，常規(guī)退熱藥效果不佳。發(fā)熱可能與白細(xì)胞介素等炎癥因子過(guò)度釋放有關(guān)，家長(zhǎng)需監(jiān)測(cè)體溫變化并記錄熱型，避免過(guò)度包裹導(dǎo)致高熱驚厥。繼發(fā)于EB病毒感染時(shí)可能伴有咽痛、淋巴結(jié)腫大。
2、肝脾腫大
約90%患兒出現(xiàn)進(jìn)行性肝脾腫大，肋緣下可觸及3厘米以上，伴隨轉(zhuǎn)氨酶升高和黃疸。觸診時(shí)家長(zhǎng)需注意動(dòng)作輕柔，避免外力導(dǎo)致脾破裂。腫大原因與巨噬細(xì)胞在肝脾內(nèi)過(guò)度增殖有關(guān)，嚴(yán)重者可出現(xiàn)腹腔積液和肝功能衰竭。
3、血細(xì)胞減少
外周血三系減少是重要特征，血紅蛋白低于90g/L、血小板低于100×10?/L、中性粒細(xì)胞低于1.0×10?/L。患兒表現(xiàn)為蒼白、瘀斑、反復(fù)感染，需預(yù)防跌倒碰撞。骨髓檢查可見(jiàn)噬血現(xiàn)象，即巨噬細(xì)胞吞噬紅細(xì)胞、血小板等血細(xì)胞。
4、凝血異常
纖維蛋白原降低和D-二聚體升高導(dǎo)致凝血功能障礙，表現(xiàn)為鼻出血、牙齦滲血、注射部位瘀斑。家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)異常出血應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，避免擅自服用阿司匹林等影響凝血藥物。嚴(yán)重者可發(fā)生彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）。
5、神經(jīng)癥狀
中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累時(shí)出現(xiàn)煩躁、抽搐、意識(shí)障礙或腦膜刺激征，腦脊液檢查可見(jiàn)蛋白升高和細(xì)胞增多?？赡芘c炎癥因子突破血腦屏障有關(guān)，需通過(guò)頭顱MRI評(píng)估病變程度。部分患兒遺留認(rèn)知障礙或運(yùn)動(dòng)功能缺損。
確診HLH需滿(mǎn)足8項(xiàng)診斷標(biāo)準(zhǔn)中5項(xiàng)，包括發(fā)熱、脾大、血細(xì)胞減少、高甘油三酯血癥、低纖維蛋白原血癥、噬血現(xiàn)象、NK細(xì)胞活性降低、鐵蛋白升高。治療需采用免疫化療方案（如HLH-94方案），嚴(yán)重病例需造血干細(xì)胞移植。家長(zhǎng)應(yīng)保持環(huán)境清潔、提供高蛋白軟食、避免接觸感染源，任何癥狀加重都需立即復(fù)診。
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