先天性肺動脈缺如屬于嚴重先天性心血管畸形，需根據(jù)具體分型評估風險。單側肺動脈缺如可能無明顯癥狀，雙側缺如或合并其他畸形時可能危及生命。

單側肺動脈缺如患者可能長期無癥狀，部分在體檢時偶然發(fā)現(xiàn)。這類患者肺循環(huán)可通過支氣管動脈代償，但存在運動耐力下降、反復呼吸道感染風險。若合并室間隔缺損或動脈導管未閉，可能出現(xiàn)活動后紫紺、呼吸困難。心臟超聲和CT可明確診斷，無癥狀者需定期隨訪肺血管發(fā)育及心功能變化。

雙側肺動脈完全缺如者新生兒期即出現(xiàn)嚴重低氧血癥，常伴動脈導管依賴型循環(huán)。這類患兒出生后隨著動脈導管閉合，會迅速出現(xiàn)全身紫紺、代謝性酸中毒，需立即進行前列腺素E1治療維持導管開放。最終需通過手術建立肺血流通道，如體肺分流術或心肺聯(lián)合移植，未及時干預者死亡率極高。

所有確診患者應避免劇烈運動及高原環(huán)境，預防呼吸道感染。建議每3-6個月復查心臟超聲評估右心負荷，妊娠前需進行專業(yè)心血管風險評估。出現(xiàn)咯血、暈厥等癥狀需立即就醫(yī)，警惕肺動脈高壓或咯血等并發(fā)癥。