皮肌炎應與哪些疾病相鑒別
皮肌炎需與系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、混合性結(jié)締組織病、重癥肌無力、皮膚炎性肌病等疾病相鑒別。皮肌炎是一種以皮膚和肌肉炎癥為主要表現(xiàn)的自身免疫性疾病，診斷時需結(jié)合臨床表現(xiàn)、實驗室檢查和病理學特征進行綜合判斷。
1、系統(tǒng)性紅斑狼瘡
系統(tǒng)性紅斑狼瘡與皮肌炎均可出現(xiàn)皮膚紅斑和肌肉癥狀，但系統(tǒng)性紅斑狼瘡的特征性表現(xiàn)為蝶形紅斑、光敏感和腎臟損害，實驗室檢查可見抗核抗體和抗雙鏈DNA抗體陽性。皮肌炎則以眶周紫紅色斑和近端肌無力為主要表現(xiàn)，肌酶譜升高更為顯著。兩者在治療上均需使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，但系統(tǒng)性紅斑狼瘡更注重腎臟保護。
2、硬皮病
硬皮病與皮肌炎均可出現(xiàn)皮膚硬化，但硬皮病的皮膚病變更為廣泛且呈進行性發(fā)展，常伴有雷諾現(xiàn)象和內(nèi)臟器官纖維化。皮肌炎的皮膚病變多局限于眼瞼和指關節(jié)伸側(cè)，肌肉癥狀更為突出。硬皮病的治療重點在于改善微循環(huán)和抗纖維化，而皮肌炎則以控制炎癥為主。
3、混合性結(jié)締組織病
混合性結(jié)締組織病具有多種結(jié)締組織病的重疊表現(xiàn)，與皮肌炎的鑒別要點在于高滴度抗U1核糖核蛋白抗體陽性。該病可同時出現(xiàn)皮肌炎樣皮疹、系統(tǒng)性紅斑狼瘡樣癥狀和硬皮病樣表現(xiàn)，治療需根據(jù)具體癥狀調(diào)整方案。
4、重癥肌無力
重癥肌無力與皮肌炎均可表現(xiàn)為肌無力，但重癥肌無力的肌無力癥狀具有晨輕暮重特點，且不伴肌酶升高和皮膚病變。新斯的明試驗和重復神經(jīng)電刺激有助于鑒別。重癥肌無力的治療以膽堿酯酶抑制劑和免疫調(diào)節(jié)為主，與皮肌炎的炎癥控制方案不同。
5、皮膚炎性肌病
皮膚炎性肌病與皮肌炎在臨床表現(xiàn)上較為相似，但皮膚炎性肌病的肌肉病理改變較輕，肌酶升高不明顯。兩者均需排除惡性腫瘤相關因素，治療上均可采用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，但皮膚炎性肌病的預后相對較好。
皮肌炎患者在日常生活中需注意避免日曬，使用防曬霜保護皮膚；保持適度運動以維持肌肉功能，但避免過度勞累；飲食應保證充足優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素攝入，限制高鹽高脂食物；定期監(jiān)測肌酶和肺功能，警惕間質(zhì)性肺病等并發(fā)癥；嚴格遵醫(yī)囑用藥，不可自行調(diào)整激素劑量。出現(xiàn)發(fā)熱、呼吸困難或肌無力加重等情況應及時就醫(yī)。
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