骨髓增生異常綜合征的晚期癥狀
骨髓增生異常綜合征晚期癥狀主要有貧血加重、反復(fù)感染、出血傾向、骨髓纖維化、白血病轉(zhuǎn)化等表現(xiàn)。骨髓增生異常綜合征是一種造血干細(xì)胞克隆性疾病，晚期可能出現(xiàn)造血功能衰竭或轉(zhuǎn)化為急性髓系白血病。
1、貧血加重
晚期患者外周血紅細(xì)胞計(jì)數(shù)持續(xù)下降，血紅蛋白多低于60g/L，出現(xiàn)面色蒼白、乏力加重、活動(dòng)后心悸氣促等癥狀。貧血可能與無(wú)效造血、鐵代謝異常、促紅細(xì)胞生成素抵抗等因素有關(guān)。輸血依賴(lài)是晚期常見(jiàn)特征，部分患者需聯(lián)合使用促紅細(xì)胞生成素注射液改善貧血。
2、反復(fù)感染
中性粒細(xì)胞數(shù)量減少及功能缺陷導(dǎo)致感染風(fēng)險(xiǎn)顯著增加，表現(xiàn)為發(fā)熱、肺炎、敗血癥等反復(fù)發(fā)生。感染病原體包括細(xì)菌、真菌及病毒，口腔黏膜炎和肛周感染較為多見(jiàn)。預(yù)防性使用抗生素如左氧氟沙星片、抗真菌藥物如氟康唑膠囊可能有一定效果。
3、出血傾向
血小板減少和功能異?？梢鹌つw瘀斑、鼻出血、牙齦滲血，嚴(yán)重者發(fā)生消化道出血或顱內(nèi)出血。出血與巨核細(xì)胞成熟障礙、血小板生成減少及血管內(nèi)皮損傷相關(guān)。輸注血小板懸液是主要治療手段，氨甲環(huán)酸氯化鈉注射液可用于控制出血。
4、骨髓纖維化
約20%晚期患者出現(xiàn)骨髓纖維組織增生，表現(xiàn)為脾臟進(jìn)行性腫大、骨痛、代謝亢進(jìn)等癥狀。骨髓穿刺常呈干抽，需結(jié)合骨髓活檢確診。蘆可替尼片可能改善纖維化相關(guān)癥狀，造血干細(xì)胞移植是潛在根治手段。
5、白血病轉(zhuǎn)化
30-40%患者最終轉(zhuǎn)化為急性髓系白血病，表現(xiàn)為原始細(xì)胞比例超過(guò)20%、病情急劇惡化。轉(zhuǎn)化后可能出現(xiàn)髓外浸潤(rùn)癥狀如牙齦增生、皮膚結(jié)節(jié)等。阿扎胞苷注射液、地西他濱注射液等去甲基化藥物可能延緩疾病進(jìn)展。
晚期患者需保持口腔清潔預(yù)防感染，避免劇烈活動(dòng)減少出血風(fēng)險(xiǎn)，保證高蛋白、易消化飲食。定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)和骨髓象變化，出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱、嚴(yán)重出血或意識(shí)改變時(shí)應(yīng)立即就醫(yī)。造血干細(xì)胞移植是唯一可能治愈的手段，但需評(píng)估年齡、并發(fā)癥及供體匹配情況。支持治療包括成分輸血、抗感染治療及生長(zhǎng)因子應(yīng)用等綜合措施。
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