致密物沉積病是哪種腎病
關(guān)鍵詞：
腎病
致密物沉積病是一種罕見的腎小球疾病，屬于膜增生性腎小球腎炎的亞型，主要與補(bǔ)體系統(tǒng)異常激活導(dǎo)致的腎小球基底膜致密層沉積物形成有關(guān)。
1、發(fā)病機(jī)制
致密物沉積病的核心病理特征是補(bǔ)體替代途徑異常激活，導(dǎo)致C3轉(zhuǎn)化酶持續(xù)生成，形成C3沉積物在腎小球基底膜致密層積聚。這種補(bǔ)體代謝異常多與遺傳性補(bǔ)體調(diào)節(jié)蛋白缺陷或自身抗體產(chǎn)生有關(guān)，約半數(shù)患者可檢測到C3腎炎因子。
2、病理表現(xiàn)
光鏡下可見腎小球系膜細(xì)胞增生和基底膜雙軌征，電鏡顯示基底膜致密層出現(xiàn)帶狀電子致密物沉積是診斷金標(biāo)準(zhǔn)。免疫熒光檢查可見C3強(qiáng)陽性沉積，而免疫球蛋白和早期補(bǔ)體成分通常陰性。
3、臨床表現(xiàn)
患者多表現(xiàn)為腎病綜合征或急性腎炎綜合征，常見血尿、蛋白尿、水腫及高血壓。兒童起病者進(jìn)展較快，約30%患者在10年內(nèi)進(jìn)展至終末期腎病。部分患者伴有部分脂肪營養(yǎng)不良或眼部玻璃膜疣等腎外表現(xiàn)。
4、診斷方法
除腎活檢病理檢查外，需完善血清補(bǔ)體C3水平檢測、C3腎炎因子篩查及CFH/CFI等補(bǔ)體基因檢測。需與IgA腎病、狼瘡性腎炎等疾病鑒別，特別注意排除繼發(fā)性因素如感染或自身免疫性疾病。
5、治療原則
目前主要采用補(bǔ)體靶向治療，如依庫珠單抗注射液可阻斷終末補(bǔ)體激活。對于快速進(jìn)展者可能需要血漿置換，終末期患者需腎臟替代治療。同時需控制蛋白尿和高血壓，常用纈沙坦膠囊、黃葵膠囊等保護(hù)腎功能。
患者應(yīng)定期監(jiān)測尿蛋白定量和腎功能，保持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，避免感染和腎毒性藥物。建議每3-6個月復(fù)查補(bǔ)體水平和尿常規(guī)，出現(xiàn)水腫加重或尿量減少需及時就診。兒童患者家長需特別注意生長發(fā)育監(jiān)測，必要時進(jìn)行遺傳咨詢。
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