特發(fā)性肺動脈高壓怎么回事

特發(fā)性肺動脈高壓可能由基因突變、自身免疫異常、血管內(nèi)皮功能紊亂、藥物或毒素刺激、先天性心臟病等因素引起,可通過靶向藥物治療、氧療、抗凝治療、心肺康復(fù)訓(xùn)練、肺移植等方式干預(yù)。
部分特發(fā)性肺動脈高壓患者存在BMPR2、ACVRL1等基因突變,導(dǎo)致肺動脈血管平滑肌異常增殖。臨床表現(xiàn)為活動后氣促、胸痛、暈厥等癥狀。基因檢測可輔助診斷,治療需結(jié)合靶向藥物如安立生坦片、馬昔騰坦片,嚴(yán)重者需考慮肺移植。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病等結(jié)締組織病可能引發(fā)肺動脈血管炎性改變,增加肺血管阻力。患者常合并雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)疼痛,需使用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片、他克莫司膠囊控制原發(fā)病。
一氧化氮合成減少及內(nèi)皮素過度分泌可導(dǎo)致肺動脈持續(xù)收縮,引發(fā)血管重構(gòu)。患者可能出現(xiàn)下肢水腫、咯血,可通過吸入伊洛前列素溶液或口服西地那非片改善血管舒張功能。
長期服用芬氟拉明等食欲抑制劑或接觸有毒化學(xué)物質(zhì)可能損傷肺血管。臨床需停用可疑藥物,使用波生坦片聯(lián)合利尿劑如呋塞米片緩解右心負(fù)荷,定期監(jiān)測肝功能。
室間隔缺損等左向右分流型先心病可能進(jìn)展為艾森曼格綜合征,引發(fā)不可逆肺動脈高壓。早期手術(shù)修補可預(yù)防病情惡化,晚期患者需使用曲前列尼爾注射液降低肺動脈壓力。
特發(fā)性肺動脈高壓患者應(yīng)避免劇烈運動及高原環(huán)境,每日監(jiān)測體重和血氧飽和度,保持低鹽飲食并限制每日液體攝入量。建議每3個月復(fù)查心臟超聲和6分鐘步行試驗,接種流感疫苗和肺炎疫苗預(yù)防呼吸道感染。妊娠會顯著加重病情,育齡期女性需嚴(yán)格避孕。出現(xiàn)咯血或意識改變需立即急診處理。
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