先天性膽道閉鎖多大年齡手術(shù)合適

先天性膽道閉鎖患兒建議在出生后60天內(nèi)完成手術(shù)干預(yù)。手術(shù)時(shí)機(jī)選擇主要與肝功能代償能力、膽管發(fā)育程度、并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)、術(shù)后恢復(fù)潛力、疾病進(jìn)展速度等因素相關(guān)。
新生兒肝臟具有較強(qiáng)的再生能力,60天內(nèi)手術(shù)可最大限度保留肝功能。超過90天未治療者易進(jìn)展為肝硬化,此時(shí)即使手術(shù)也難以逆轉(zhuǎn)肝損傷。術(shù)前需通過血清總膽紅素、轉(zhuǎn)氨酶等指標(biāo)評(píng)估肝臟儲(chǔ)備功能。
早期手術(shù)能利用殘留膽管的可塑性重建膽汁通道。Kasai手術(shù)(肝門空腸吻合術(shù))成功率與膽管直徑直接相關(guān),2月齡內(nèi)患兒未閉鎖的微小膽管(直徑>150微米)更易實(shí)現(xiàn)膽汁引流。
延遲手術(shù)會(huì)增加膽管炎、門靜脈高壓等風(fēng)險(xiǎn)。數(shù)據(jù)顯示,60天內(nèi)手術(shù)者術(shù)后膽管炎發(fā)生率約為30%,而90天后手術(shù)者可達(dá)60%。早期干預(yù)能減少反復(fù)感染對(duì)肝細(xì)胞的二次傷害。
嬰幼兒代謝旺盛,組織修復(fù)速度快。2月齡內(nèi)手術(shù)患兒術(shù)后1年自體肝生存率可達(dá)50%,而3月齡后手術(shù)者僅20%-30%。神經(jīng)系統(tǒng)的快速發(fā)育期也要求盡早解除黃疸對(duì)大腦的毒性影響。
膽道閉鎖呈進(jìn)行性纖維化,每日延遲手術(shù)都會(huì)加重肝損傷。病理學(xué)研究顯示,出生后8周膽管纖維化程度已達(dá)75%,12周后基本完全閉鎖。國際指南明確將60天列為手術(shù)黃金窗口期。
術(shù)后需堅(jiān)持母乳喂養(yǎng)或深度水解配方奶,避免高脂飲食加重肝臟負(fù)擔(dān)。每日監(jiān)測大便顏色變化,維持維生素ADEK的補(bǔ)充。定期進(jìn)行肝功能檢查和超聲監(jiān)測,術(shù)后前半年每2個(gè)月復(fù)查一次。建議接種乙肝疫苗、肺炎球菌疫苗等,預(yù)防感染誘發(fā)膽管炎。建立規(guī)律的撫觸按摩和被動(dòng)運(yùn)動(dòng),促進(jìn)消化功能恢復(fù)。若出現(xiàn)陶土色大便、皮膚瘙癢等癥狀需立即就醫(yī)。
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