小孩膽道閉鎖怎么才能治愈
膽道閉鎖可通過(guò)葛西手術(shù)、肝移植、藥物輔助治療、營(yíng)養(yǎng)支持和定期隨訪等方式治療。膽道閉鎖通常由先天性膽管發(fā)育異常、圍產(chǎn)期病毒感染、免疫因素、基因突變和膽汁酸代謝障礙等原因引起。
1、葛西手術(shù)：
葛西手術(shù)是膽道閉鎖首選治療方法，通過(guò)切除閉鎖膽管并建立肝門(mén)空腸吻合術(shù)恢復(fù)膽汁引流。手術(shù)最佳時(shí)機(jī)為出生后60天內(nèi)，術(shù)后需配合熊去氧膽酸等利膽藥物。約30%-40%患兒術(shù)后可長(zhǎng)期存活，但部分患者仍會(huì)進(jìn)展為肝硬化。
2、肝移植：
葛西手術(shù)失敗或晚期確診患兒需考慮肝移植。活體肝移植和尸體肝移植均可選擇，術(shù)后需長(zhǎng)期服用免疫抑制劑如他克莫司。肝移植5年生存率可達(dá)85%以上，是目前終末期膽道閉鎖唯一根治手段。
3、藥物輔助：
術(shù)后需使用抗生素預(yù)防膽管炎，常用頭孢曲松等三代頭孢。維生素ADKE等脂溶性維生素需終身補(bǔ)充，凝血功能異常者可注射維生素K1。膽汁淤積瘙癢可選用考來(lái)烯胺或利福平緩解癥狀。
4、營(yíng)養(yǎng)支持：
患兒需采用高熱量配方奶喂養(yǎng)，中鏈甘油三酯比例應(yīng)達(dá)40%-50%。輔食添加需選擇易消化食物，避免高脂飲食。嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良者需通過(guò)鼻飼或靜脈營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充，定期監(jiān)測(cè)身高體重曲線。
5、定期隨訪：
術(shù)后需每月復(fù)查肝功能、血常規(guī)和超聲，監(jiān)測(cè)門(mén)脈高壓和脾功能亢進(jìn)。每3個(gè)月評(píng)估生長(zhǎng)發(fā)育情況，每年進(jìn)行肝纖維化無(wú)創(chuàng)檢測(cè)。出現(xiàn)發(fā)熱、黃疸加重或嘔血需立即就醫(yī)。
膽道閉鎖患兒日常需特別注意預(yù)防感染，避免接種活疫苗。飲食應(yīng)少量多餐，保證每日熱量攝入達(dá)120-150kcal/kg。可進(jìn)行適度被動(dòng)運(yùn)動(dòng)促進(jìn)發(fā)育，但需避免劇烈活動(dòng)造成外傷出血。家長(zhǎng)需學(xué)習(xí)黃疸和肝性腦病先兆癥狀，建立規(guī)范隨訪檔案記錄病情變化。術(shù)后堅(jiān)持用藥和營(yíng)養(yǎng)管理對(duì)改善預(yù)后至關(guān)重要，多數(shù)患兒經(jīng)過(guò)系統(tǒng)治療可獲得較好生活質(zhì)量。
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