特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥的臨床分期有哪些

特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥的臨床分期主要包括急性出血期、慢性遷延期和肺纖維化期。
患者表現(xiàn)為突發(fā)性咯血、呼吸困難及貧血癥狀,胸部影像學(xué)顯示雙肺彌漫性浸潤影。此期病理特征為肺泡腔內(nèi)大量含鐵血黃素沉積,需警惕急性呼吸衰竭風(fēng)險。治療以糖皮質(zhì)激素沖擊為主,必要時聯(lián)合免疫抑制劑控制肺泡出血。
臨床呈現(xiàn)反復(fù)小量咯血伴持續(xù)貧血,肺功能檢查顯示限制性通氣障礙。病理可見肺泡巨噬細(xì)胞吞噬含鐵血黃素,伴隨輕度肺間質(zhì)改變。該階段需長期小劑量激素維持,并監(jiān)測血清鐵蛋白水平預(yù)防鐵過載。
患者出現(xiàn)進(jìn)行性肺功能惡化,表現(xiàn)為不可逆的杵狀指和低氧血癥。高分辨率CT顯示網(wǎng)格狀陰影伴蜂窩肺改變,病理證實(shí)廣泛肺間質(zhì)纖維化。此期以抗纖維化治療和氧療為主,終末期需評估肺移植指征。
患者日常需保持低鐵飲食,避免動物肝臟等高鐵食物;適度進(jìn)行呼吸康復(fù)訓(xùn)練如腹式呼吸;嚴(yán)格戒煙并預(yù)防呼吸道感染。建議每3個月復(fù)查胸部CT和肺功能,妊娠期患者需加強(qiáng)產(chǎn)科與呼吸科聯(lián)合隨訪。出現(xiàn)新發(fā)咯血或血氧飽和度低于90%時應(yīng)立即就醫(yī)。
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