特發(fā)性肺動脈高壓如何診斷

特發(fā)性肺動脈高壓的診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查和血流動力學(xué)評估,主要方法包括心臟超聲、右心導(dǎo)管檢查、血液檢測、肺功能測試和影像學(xué)檢查。
心臟超聲是篩查特發(fā)性肺動脈高壓的首選無創(chuàng)檢查,可評估右心室大小、功能和肺動脈壓力。通過測量三尖瓣反流速度估算肺動脈收縮壓,同時(shí)觀察右心室壁厚度和室間隔運(yùn)動異常。心臟超聲還能排除其他心臟結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致的肺動脈高壓。
右心導(dǎo)管檢查是確診特發(fā)性肺動脈高壓的金標(biāo)準(zhǔn),可直接測量肺動脈壓力和肺血管阻力。檢查時(shí)將導(dǎo)管經(jīng)靜脈插入右心系統(tǒng),記錄靜息和運(yùn)動狀態(tài)下的血流動力學(xué)參數(shù)。平均肺動脈壓≥25mmHg且肺毛細(xì)血管楔壓≤15mmHg可確診。
血液檢測有助于排除繼發(fā)性肺動脈高壓和評估病情嚴(yán)重程度。常規(guī)檢查包括血常規(guī)、肝腎功能、甲狀腺功能和自身抗體檢測。腦鈉肽前體水平升高提示右心功能不全,D-二聚體檢測可評估血栓形成風(fēng)險(xiǎn)。
肺功能測試用于鑒別肺部疾病導(dǎo)致的肺動脈高壓,特發(fā)性肺動脈高壓患者通常表現(xiàn)為輕度限制性或正常肺功能。一氧化碳彌散量輕度下降是特征性表現(xiàn),可與慢性阻塞性肺疾病等肺部疾病相鑒別。
胸部CT和核素肺通氣/灌注掃描是重要的輔助診斷手段。高分辨率CT可顯示肺動脈擴(kuò)張和右心室增大,排除肺間質(zhì)病變和肺栓塞。核素掃描典型表現(xiàn)為通氣正常而灌注缺損,有助于鑒別慢性血栓栓塞性肺動脈高壓。
特發(fā)性肺動脈高壓患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動和海拔超過1500米的地區(qū),保持適度有氧運(yùn)動如散步和游泳可改善心肺功能。飲食需控制鈉鹽攝入,每日不超過3克,多攝入富含抗氧化物質(zhì)的新鮮蔬果。保證充足睡眠,避免情緒激動和過度勞累,定期監(jiān)測體重和癥狀變化。寒冷季節(jié)注意保暖,預(yù)防呼吸道感染,疫苗接種需咨詢醫(yī)生建議。戒煙限酒,避免使用口服避孕藥和減肥藥物,所有用藥需在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行。
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