慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的癥狀

慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病主要表現(xiàn)為進行性肌無力、感覺異常、腱反射減弱或消失、自主神經(jīng)功能障礙以及疲勞。癥狀發(fā)展通常從遠端向近端蔓延,嚴重程度隨病程逐漸加重。
早期常見對稱性肢體遠端無力,表現(xiàn)為手部握力下降、足背屈困難,逐漸發(fā)展為近端肌肉受累,可能影響站立和行走。肌無力癥狀呈緩慢進展,部分患者會出現(xiàn)肌肉萎縮。
約80%患者出現(xiàn)手套-襪套樣分布的感覺障礙,包括麻木、刺痛或燒灼感。部分患者伴隨深感覺減退,表現(xiàn)為行走不穩(wěn)、共濟失調(diào)。感覺癥狀通常較運動癥狀輕微。
膝腱反射和踝反射減弱或消失是典型體征,與周圍神經(jīng)脫髓鞘病變相關。早期可能僅表現(xiàn)為反射活躍度降低,隨病情進展可完全消失。上肢腱反射受累常晚于下肢。
可表現(xiàn)為體位性低血壓、排尿困難、便秘或腹瀉等。部分患者出現(xiàn)皮膚營養(yǎng)改變,如手足發(fā)紺、多汗或無汗。自主神經(jīng)損害程度與運動感覺癥狀不一定平行。
疾病后期普遍存在易疲勞現(xiàn)象,與神經(jīng)肌肉傳導障礙相關。日?;顒幽芰M行性下降,嚴重者需輪椅輔助。疲勞程度與肌力損害不成比例,可能是獨立于運動癥狀的表現(xiàn)。
建議患者保持適度活動防止肌肉萎縮,可進行水中運動或低阻力訓練。飲食需保證優(yōu)質蛋白和維生素B族攝入,限制高糖高脂食物。注意預防跌倒,定期評估步態(tài)和平衡功能。出現(xiàn)呼吸困難或吞咽障礙需立即就醫(yī),提示可能累及呼吸肌或延髓功能。
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