庫欣綜合征和庫欣病的區(qū)別是什么

庫欣綜合征與庫欣病的區(qū)別主要在于病因范圍不同,庫欣病是庫欣綜合征的一種特定類型。庫欣綜合征可能由腎上腺皮質(zhì)腫瘤、長期使用糖皮質(zhì)激素、垂體腺瘤、異位促腎上腺皮質(zhì)激素綜合征、腎上腺皮質(zhì)增生等原因引起,其中垂體腺瘤導(dǎo)致的庫欣綜合征稱為庫欣病。
庫欣綜合征泛指所有因皮質(zhì)醇長期過量分泌引發(fā)的臨床癥候群,病因包括外源性激素使用、腎上腺自身病變或垂體以外腫瘤分泌促腎上腺皮質(zhì)激素。庫欣病特指由垂體促腎上腺皮質(zhì)激素腺瘤引起的皮質(zhì)醇增多癥,占庫欣綜合征病例的70%左右。
庫欣病患者存在下丘腦-垂體-腎上腺軸異常,垂體瘤持續(xù)分泌過量促腎上腺皮質(zhì)激素刺激腎上腺皮質(zhì)增生。非庫欣病型庫欣綜合征中,腎上腺腫瘤或異位促腎上腺皮質(zhì)激素分泌會繞過垂體調(diào)控直接導(dǎo)致皮質(zhì)醇升高。
兩者均需通過地塞米松抑制試驗、24小時尿游離皮質(zhì)醇檢測確診。庫欣病需額外進行垂體磁共振成像和雙側(cè)巖下竇采樣以定位垂體瘤,而異位促腎上腺皮質(zhì)激素綜合征需全身影像學(xué)排查腫瘤。
庫欣病首選經(jīng)蝶竇垂體瘤切除術(shù),術(shù)后可能出現(xiàn)暫時性腎上腺功能減退。腎上腺源性庫欣綜合征需切除腎上腺腫瘤,異位促腎上腺皮質(zhì)激素綜合征需根治原發(fā)腫瘤。醫(yī)源性庫欣綜合征則需逐步減少外源性激素用量。
庫欣病術(shù)后5年復(fù)發(fā)率約10%-20%,需長期隨訪垂體功能。腎上腺腫瘤切除后預(yù)后較好,但異位促腎上腺皮質(zhì)激素綜合征預(yù)后取決于原發(fā)腫瘤性質(zhì)。兩類患者均需監(jiān)測骨質(zhì)疏松、高血壓等并發(fā)癥。
對于庫欣綜合征患者,日常需控制鈉鹽攝入量每日低于5克,優(yōu)先選擇富含鉀的香蕉、菠菜等食物。建議進行游泳、瑜伽等低沖擊運動保護關(guān)節(jié),避免高強度的對抗性運動。每月測量血壓和血糖,每年進行骨密度檢測。心理方面需關(guān)注情緒波動,必要時尋求專業(yè)心理疏導(dǎo)。所有治療均需在內(nèi)分泌科醫(yī)生指導(dǎo)下進行,不可自行調(diào)整藥物劑量。
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