血友病跟白血病有什么區(qū)別
血友病與白血病是兩種完全不同的血液系統(tǒng)疾病，前者屬于遺傳性凝血障礙，后者為惡性血液腫瘤。主要區(qū)別體現(xiàn)在發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)和治療方式三個(gè)方面。
1、病因差異：
血友病由凝血因子基因突變導(dǎo)致，常見(jiàn)為F8或F9基因缺陷，屬于X染色體隱性遺傳病。白血病是造血干細(xì)胞惡性克隆增殖，與基因突變、輻射、化學(xué)物質(zhì)接觸等因素相關(guān)，不具有遺傳必然性。
2、癥狀表現(xiàn)：
血友病以自發(fā)性出血或創(chuàng)傷后prolongedbleeding為主要特征，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腔血腫、肌肉出血等。白血病典型癥狀包括貧血、感染傾向和出血傾向，伴隨淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大等全身表現(xiàn)。
3、診斷方法：
血友病需檢測(cè)凝血因子活性及基因診斷，活化部分凝血活酶時(shí)間明顯延長(zhǎng)。白血病通過(guò)骨髓穿刺進(jìn)行形態(tài)學(xué)、免疫分型和分子生物學(xué)檢查確診，外周血可見(jiàn)原始細(xì)胞增多。
4、治療原則：
血友病以凝血因子替代治療為主，重度患者需預(yù)防性輸注。白血病需化療、靶向治療或造血干細(xì)胞移植，急性白血病需立即誘導(dǎo)緩解治療。
5、預(yù)后特征：
血友病患者通過(guò)規(guī)范替代治療可接近正常壽命，但需終身管理。白血病預(yù)后差異較大，急性白血病未經(jīng)治療數(shù)月內(nèi)可致命，部分類(lèi)型通過(guò)移植可治愈。
兩類(lèi)疾病患者均需注意避免創(chuàng)傷，血友病患者應(yīng)規(guī)律進(jìn)行凝血因子濃度監(jiān)測(cè)，白血病緩解期需定期復(fù)查骨髓象。日常飲食需保證充足蛋白質(zhì)和鐵元素?cái)z入，適度進(jìn)行低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)如游泳、散步等。出現(xiàn)異常出血或持續(xù)發(fā)熱癥狀時(shí)應(yīng)立即就醫(yī)，避免自行使用影響凝血功能的藥物。
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