免疫溶血性貧血是什么原因引起的
免疫溶血性貧血可能由自身免疫異常、感染因素、藥物誘發(fā)、遺傳缺陷及惡性腫瘤等原因引起。該病可通過糖皮質(zhì)激素治療、免疫抑制劑應(yīng)用、輸血支持、脾切除手術(shù)及病因治療等方式干預(yù)。
1、自身免疫異常：
機(jī)體免疫系統(tǒng)錯誤攻擊紅細(xì)胞膜抗原是主要發(fā)病機(jī)制，抗紅細(xì)胞自身抗體通過補(bǔ)體介導(dǎo)或單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)破壞紅細(xì)胞。臨床表現(xiàn)為乏力、黃疸及醬油色尿，直接抗人球蛋白試驗陽性是診斷關(guān)鍵。治療需根據(jù)抗體類型選擇糖皮質(zhì)激素或利妥昔單抗。
2、感染因素：
EB病毒、巨細(xì)胞病毒等感染可觸發(fā)交叉免疫反應(yīng)，病原體抗原與紅細(xì)胞膜成分相似導(dǎo)致分子模擬現(xiàn)象?；颊叱０榘l(fā)熱、脾腫大等感染體征，溶血多發(fā)生于感染后2-3周。清除感染源后溶血通常緩解，重癥需短期使用免疫球蛋白。
3、藥物誘發(fā)：
青霉素、頭孢菌素等藥物作為半抗原與紅細(xì)胞結(jié)合引發(fā)免疫反應(yīng)，奎寧類藥品則通過免疫復(fù)合物機(jī)制導(dǎo)致溶血。典型表現(xiàn)為用藥后突發(fā)血紅蛋白尿，停藥后癥狀逐漸消退。嚴(yán)重病例需血漿置換清除藥物抗體復(fù)合物。
4、遺傳缺陷：
補(bǔ)體調(diào)節(jié)蛋白CD55/CD59基因突變可引發(fā)陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥，紅細(xì)胞膜對補(bǔ)體異常敏感。特征性晨起醬油色尿伴全血細(xì)胞減少，流式細(xì)胞術(shù)檢測錨蛋白缺失可確診。靶向補(bǔ)體C5抑制劑能有效控制溶血發(fā)作。
5、惡性腫瘤：
淋巴增殖性疾病如慢性淋巴細(xì)胞白血病可產(chǎn)生單克隆抗體破壞紅細(xì)胞，實體瘤相關(guān)抗原也可能誘導(dǎo)交叉抗體?；颊叱氀獬Ｓ畜w重下降、淋巴結(jié)腫大等表現(xiàn)。治療原發(fā)腫瘤是根本措施，必要時聯(lián)合環(huán)磷酰胺等化療藥物。
患者應(yīng)保持充足水分?jǐn)z入促進(jìn)游離血紅蛋白排泄，避免劇烈運(yùn)動減少紅細(xì)胞機(jī)械損傷。膳食中增加富含葉酸的綠葉蔬菜及優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)，禁食可能誘發(fā)溶血的蠶豆類食物。注意觀察尿色變化及心悸癥狀，定期復(fù)查網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)與血清乳酸脫氫酶水平。寒冷季節(jié)需預(yù)防感染，疫苗接種前應(yīng)咨詢血液科醫(yī)師評估風(fēng)險。
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