先天性食管閉鎖可以分幾種類型

先天性食管閉鎖主要分為5種解剖學(xué)類型,包括Ⅰ型單純食管閉鎖、Ⅱ型食管閉鎖合并遠端氣管食管瘺、Ⅲ型食管閉鎖合并近端氣管食管瘺、Ⅳ型食管閉鎖合并雙端氣管食管瘺、Ⅴ型無閉鎖但有氣管食管瘺。
食管上下段完全分離形成盲端,兩段間無連接且無氣管食管瘺存在。此類型約占7%-10%,患兒表現(xiàn)為出生后立即出現(xiàn)唾液無法下咽、頻繁嗆咳及口吐白沫。需通過胃造瘺維持營養(yǎng),待患兒體重達標后行食管端端吻合術(shù)。
食管近端形成盲袋,遠端與氣管形成瘺管連接。臨床罕見,占比不足1%。特征性表現(xiàn)為進食后劇烈嗆咳伴紫紺,腹部因氣體經(jīng)瘺管進入腸道而膨隆。手術(shù)需離斷瘺管并重建食管連續(xù)性。
食管近端盲袋與遠端存在較長距離,遠端食管與氣管形成瘺管。最常見類型,占85%-90%。典型癥狀為喂奶后嘔吐、呼吸困難及肺炎反復(fù)發(fā)作。治療采用一期瘺管結(jié)扎+食管吻合術(shù),部分長段缺損需結(jié)腸代食管。
食管近遠端均與氣管形成瘺管,呈"H"型結(jié)構(gòu)。發(fā)生率約2%-5%,臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變,可出現(xiàn)胃內(nèi)容物反流至氣管導(dǎo)致化學(xué)性肺炎。需手術(shù)封閉雙瘺口并修復(fù)食管,術(shù)后易發(fā)生吻合口狹窄。
食管連續(xù)性正常但存在氣管食管瘺,又稱"H型瘺"。占比3%-5%,癥狀隱匿表現(xiàn)為進食后咳嗽、反復(fù)下呼吸道感染。確診需結(jié)合食管造影與支氣管鏡,手術(shù)采用頸側(cè)入路瘺管切除術(shù)。
先天性食管閉鎖患兒術(shù)后需長期隨訪,重點監(jiān)測食管動力功能與生長發(fā)育情況。喂養(yǎng)應(yīng)采用稠厚食物減少反流,少量多餐保證營養(yǎng)攝入。定期進行食管擴張術(shù)預(yù)防狹窄,開展呼吸訓(xùn)練改善肺功能。建議建立包含新生兒科、胸外科、營養(yǎng)科的多學(xué)科管理團隊,制定個體化康復(fù)方案。
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