腦干膠質(zhì)瘤是什么病,能治愈嗎
腦干膠質(zhì)瘤是一種起源于腦干膠質(zhì)細(xì)胞的惡性腫瘤，治愈率較低但可通過綜合治療延長生存期。關(guān)鍵因素包括腫瘤分級(jí)、位置及個(gè)體差異，早期干預(yù)可改善預(yù)后。
1. 腦干膠質(zhì)瘤的病理特征
腦干膠質(zhì)瘤占兒童腦腫瘤的10%-20%，成人發(fā)病率較低。按照WHO分級(jí)，Ⅰ-Ⅱ級(jí)為低級(jí)別，生長緩慢；Ⅲ-Ⅳ級(jí)呈侵襲性生長。彌漫內(nèi)生型腦橋膠質(zhì)瘤（DIPG）最常見，占80%，典型表現(xiàn)為腦橋?qū)ΨQ性膨大。腫瘤壓迫腦干神經(jīng)核團(tuán)及傳導(dǎo)束會(huì)導(dǎo)致復(fù)視、面癱、吞咽困難等顱神經(jīng)癥狀，后期可能引發(fā)腦積水。
2. 主要治療手段
手術(shù)切除適用于外生型腫瘤，如背側(cè)外生型可經(jīng)第四腦室入路切除。放療采用適形調(diào)強(qiáng)技術(shù)，劑量54-60Gy分30次完成。靶向藥物如貝伐珠單抗可抑制血管生成，替莫唑胺聯(lián)合放療用于高級(jí)別腫瘤。臨床試驗(yàn)中的CAR-T細(xì)胞療法對(duì)H3K27M突變型有一定效果。
3. 輔助治療方案
高壓氧治療能改善放療后腦水腫，每周3次持續(xù)一個(gè)月。生酮飲食采用4:1脂肪比例，限制葡萄糖供給腫瘤。康復(fù)訓(xùn)練包含吞咽功能訓(xùn)練（冰刺激、門德爾松手法）和步態(tài)平衡訓(xùn)練（重心轉(zhuǎn)移、平衡墊練習(xí)）。疼痛管理可使用加巴噴丁聯(lián)合阿米替林。
4. 預(yù)后影響因素
5年生存率在低級(jí)別腫瘤約60%，DIPG中位生存期9-15個(gè)月。有利因素包括年齡＞40歲、KPS評(píng)分＞70、MGMT啟動(dòng)子甲基化。隨訪需每3個(gè)月復(fù)查增強(qiáng)MRI，監(jiān)測腫瘤進(jìn)展信號(hào)。心理支持采用正念減壓療法，家庭護(hù)理需配備血氧監(jiān)測儀預(yù)防夜間呼吸暫停。
腦干膠質(zhì)瘤治療需要神經(jīng)外科、放療科、康復(fù)科多學(xué)科協(xié)作。雖然完全治愈困難，但規(guī)范治療可顯著改善生活質(zhì)量。建議確診后立即進(jìn)行分子病理檢測，根據(jù)IDH1、H3K27M等基因突變選擇個(gè)體化方案。患者家屬應(yīng)掌握急救技能，備有便攜式吸痰設(shè)備應(yīng)對(duì)突發(fā)情況。
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