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原發(fā)性硬化性膽管炎的概述

肝膽疾病編輯 醫(yī)語暖心
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關鍵詞： 膽管炎

原發(fā)性硬化性膽管炎是一種慢性膽汁淤積性肝病，以膽管炎癥和纖維化為特征，最終導致肝硬化。病因涉及遺傳易感性、免疫異常、腸道菌群失調及環(huán)境因素，治療需結合藥物干預、內鏡手術和肝移植。

1. 遺傳因素

約15%患者存在家族史，HLA-B8、HLA-DR3等基因變異增加患病風險。建議一級親屬定期監(jiān)測肝功能，尤其出現(xiàn)皮膚瘙癢、黃疸癥狀時需及時排查。

2. 免疫系統(tǒng)異常

60%患者合并潰瘍性結腸炎，自身抗體如pANCA陽性率達80%。免疫抑制劑如熊去氧膽酸（13-15mg/kg/日）、布地奈德（9mg/日）可延緩疾病進展，需配合定期ERCP檢查膽管狹窄情況。

3. 腸道菌群影響

腸道屏障功能受損時，細菌內毒素激活肝臟Kupffer細胞。推薦每日攝入30g膳食纖維（如燕麥、奇亞籽），配合益生菌（雙歧桿菌BB-12株）調節(jié)菌群平衡。

4. 環(huán)境觸發(fā)因素

吸煙者患病風險降低，但化學溶劑接觸者發(fā)病率升高2.3倍。職業(yè)暴露人群應做好防護，每年進行堿性磷酸酶和GGT檢測。

5. 病理發(fā)展進程

早期無癥狀僅堿性磷酸酶升高，中期出現(xiàn)膽汁淤積性黃疸，晚期可并發(fā)膽管癌（年發(fā)生率1.5%）。MRCP是首選無創(chuàng)檢查，每6個月需監(jiān)測CA19-9水平。

疾病管理需多學科協(xié)作，終末期患者評估MELD評分后可行肝移植，5年生存率達75%。保持維生素D水平＞30ng/ml可改善預后，建議每日補充膽鈣化醇2000IU。

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    膽管炎怎么檢查？
    回答：膽道炎癥以膽管炎癥為基礎者稱膽管炎，以膽囊炎癥為基礎者稱膽囊炎。兩者常同時再次發(fā)生，多是在膽汁淤積的基礎上繼發(fā)細菌感染。細菌可經淋巴道或血道抵達膽道，也可從腸道經十二指腸乳頭倒行踏入膽道。在我國以后者更為常見。可分成急性和慢性兩種類型。一般可做生物化學仔細檢查及B型磁共振顯像以明確確診。生物化學仔細檢查，血、尿淀粉酶的測得可推測如何伴發(fā)胰腺炎。
    膽管炎飲食注意什么
    回答：膽管炎患者在飲食上應以清淡易消化為主，避免高熱量、高脂肪、高膽固醇食物及辛辣、刺激性、油膩、生冷食物，以減少病情加重風險，應多攝入富含高蛋白的食物，如豆制品、牛奶、瘦肉等，并增加新鮮蔬菜、水果的攝入，保持充足水分，同時，戒煙戒酒。此外，生活調整也至關重要，保證充足休息，避免熬夜，維持腸道通暢，適當運動如慢跑、游泳、騎自行車，多曬太陽。如出現(xiàn)腹部疼痛、發(fā)熱、黃疸等不適，應及時就醫(yī)，以防延誤治療。
    膽管炎做什么檢查
    回答：膽管炎的主要病因為膽汁滯留與細菌感染，膽汁滯留多因膽管梗阻造成。常見的梗阻因素有膽道先天性或炎性狹窄，膽腸吻合術后吻合狹窄反流及寄生蟲引起的膽總管括約肌痙攣。目前臨床上常用的檢查項目包括:1.生物化學檢查。血常規(guī)可以檢查血象，血尿淀粉酶的測定可判斷是否伴發(fā)胰腺炎。2.B型超聲顯像。在膽道梗阻擴張時，能準確地查出液性內容的所在和范圍，膽管擴張的程度和長度，其診斷正確率高。除此之外，經皮肝穿刺、膽道造影、經內窺鏡逆行胰膽管造影、胃腸鋇餐檢查等，都可以應用于膽管炎的檢查。
    肝內膽管炎嚴重嗎
    回答：肝內膽管炎有急性膽管炎和慢性膽管炎之分，病情程度也有輕重之別，大多數的膽管炎不會有嚴重的危害。患者可表現(xiàn)為上腹部的不適，表現(xiàn)為腹部脹痛，或呈絞痛發(fā)作，進食油膩食物后可加重上腹疼痛，很少有發(fā)熱和黃疸，腹部體征不明顯，可僅有上腹輕壓痛，膽囊不腫大。如發(fā)生急性發(fā)作，則出現(xiàn)腹痛、寒戰(zhàn)、高熱和黃疸等三聯(lián)征。但是，如果出現(xiàn)急性化膿性膽管炎時，除可出現(xiàn)上述癥狀外，還會出現(xiàn)休克和神經中樞系統(tǒng)受抑制的表現(xiàn)，嚴重者可危及生命。
    胃脹會引發(fā)膽管炎嗎
    回答：胃脹有引發(fā)膽管炎的可能，但是不是膽管炎發(fā)病的常見原因。膽管炎發(fā)病的主要原因是膽管阻塞，導致膽管局部壓力增強，膽汁沿膽管逆行感染，進入靜脈血液循環(huán)，引起膽管發(fā)炎。而胃炎胃脹是由于胃酸分泌異常，食物在胃內停留時間超過4個小時，造成異常氣體增多，出現(xiàn)胃排空延遲、胃脹氣，胃炎也有可能是胃部幽門螺旋桿菌感染，導致食欲下降，胃黏膜受損，引起胃脹。建議您還是去醫(yī)院詳細檢查。
    膽管炎要注意什么
    回答：膽管炎的患者首先要到正規(guī)的醫(yī)院進行檢查，明確病情的程度，了解發(fā)病的原因。絕大部分的膽管炎都是由于感染引起的，一小部分的膽管炎繼發(fā)于膽道結石，因此，需要根據實際情況進行對癥治療。在發(fā)病期間，要停止飲食的攝入，靜脈補充液體和電解質。病情好轉后，宜進清淡、易消化、少渣、溫度適宜、無刺激性、低脂肪的流質或半流質飲食，適當吃纖維素，如各種新鮮蔬菜、水果，忌煙酒。還要注意休息，保證充足的睡眠，要進行適當的鍛煉，增強體質，但不宜過量運動。
    膽管炎會傳染嗎
    回答：膽管炎是不會傳染的，引起膽管炎的主要原因是細菌的感染，但這種感染只限于機體內，并不發(fā)生于機體間。常見的感染是由自身的消化道細菌引起的，如果胃腸道功能紊亂或人體免疫力低下，胃腸道內的細菌就有可能逆行進入膽管，引發(fā)炎癥。還有一部分膽管炎是激發(fā)于自身的膽結石，由于結石可損傷膽道黏膜，引起創(chuàng)傷性的炎癥。而人與人之間的傳染需要具備三個因素:包括傳染源，傳播途徑和易感人群，由于膽管炎的發(fā)病不符合上述三個特征，因此不具備傳染的特性。
    膽管炎會消瘦嗎
    回答：膽管的炎癥會引起膽汁成分的異常，而膽汁對各種食物的消化和吸收具有重要作用。膽汁中的膽鹽成分對脂肪的消化和代謝意義重大。因此，膽管炎的患者會出現(xiàn)消化不良的癥狀，比如厭食、惡心、食欲不振等。如果沒有進行積極的對癥治療，隨著病情的發(fā)展，患者會因消化功能障礙出現(xiàn)消瘦。而且部分慢性膽管炎的患者，可因為炎癥的長期刺激造成膽管粘連、狹窄、引起膽汁排出不暢，患者也會因消化不良導致消瘦。總之，膽管炎需要積極治療。
    膽管炎需要手術嗎怎么治療
    回答：膽管炎癥關鍵是因為膽汁淤積以后引發(fā)的繼發(fā)性感染的出現(xiàn)，病發(fā)原因上包含膽囊結石，膽道逆行感染的出現(xiàn)，長時間須要按時做一下膽汁的查驗大概是先用抗感染醫(yī)治，藥品上關鍵選頭孢克洛抑菌，手術消除膽道阻塞。治愈后為了防止重復發(fā)作，要注重油膩飲食。治愈后為了防止重復發(fā)作，要注重油膩飲食。
    膽管炎會引起總膽紅素高嗎
    回答：膽管炎有可能會引起總膽紅素高，但是需要根據患者的具體狀況來判斷，不同的病因導致的癥狀也有差異。一般患有膽管炎的時候，容易導致患者出現(xiàn)上腹疼痛的癥狀發(fā)作，而且在病癥嚴重的時候，還會引起患者出現(xiàn)高熱和黃疸等，甚至在病癥晚期的時候，還會影響中樞神經系統(tǒng)，導致患者出現(xiàn)意識障礙和反應遲鈍等，甚至還會引起患者出現(xiàn)休克。
    小兒肝內膽管炎怎樣治療
    回答：癥狀是以膽管炎癥為基礎者稱膽管炎，以膽囊炎癥為基礎者稱膽囊炎。兩者常同時再次發(fā)生，其病因，病發(fā)機制以及病理變化大致相同，多是在膽汁淤積的基礎上繼發(fā)細菌(主要為大腸桿菌，副大腸桿菌和葡萄球菌等)傳染所致。細菌可經淋巴道或血道抵達膽道，也可從腸道經十二指腸乳頭倒行踏入膽道。在我國以后者更為常見。建議口服熊去氧膽酸或消炎利膽片減低癥狀，嚴重的抗炎救治和手術救治。
    膽管炎最好吃什么食物
    回答：根據患者癥狀，膽管炎主要表現(xiàn)為右上腹持續(xù)疼痛、陣發(fā)性加重、右肩及背部輻射，常伴有發(fā)熱、惡心、嘔吐，但寒戰(zhàn)罕見，輕度黃疸。腹部檢查顯示右上腹飽滿，膽囊區(qū)腹肌緊張，有明顯壓痛和反跳痛。建議給予易消化的液體飲食，避免油膩食物、嚴重禁食、胃腸減壓、靜脈營養(yǎng)、水和電解質。少抽煙，少喝酒，少辛辣食物，少油膩食物，少雞蛋，多蔬菜水果，多喝水。每隔一次檢查一次。患者應根據谷類食品的飲食原則，服用丹石通、消炎利丹片、艾活丹通治療。
    急性梗阻性化膿性膽管炎的確診檢查項目有哪些
    回答：對于急性梗阻化膿性膽管炎的患者來說一般其臨床癥狀比較有特征性，首先患者會出現(xiàn)寒戰(zhàn)、發(fā)熱以及皮膚鞏膜的黃染，部分患者有可能進一步并發(fā)中樞神經類癥狀，表情淡漠以及出現(xiàn)患者譫妄等癥狀。綜上所述都是患者有急性梗阻化膿性膽管炎的表現(xiàn)。另外患者會有明顯的腹痛，那么對于這種情況來說，患者首先需要抽血查下血常規(guī)、肝功能以及凝血功能，看患者白細胞是否有升高，另外看患者膽紅素是否有升高，是否合并有堿性磷酸酶以及ggg的升高，那么上述情況都為陽性，多考慮患者有膽管炎癥的可能性，此時患者應進一步的查上腹部的彩超或者是核磁共振檢查，看患者膽囊是否有增大，以及患者膽總管是否有增寬，是否有氣體，那么上述情況多為陽性，多考慮患者有急性梗阻化膿性膽管炎。那么對于此類疾病的治療，首先需要積極的減低膽道的壓力，可以考慮行ptcd或者ptgd穿刺引流，以及患者考慮在ercp下進行減壓，那么都可以積極的穩(wěn)定患者的狀態(tài)，另外適量的應用一些消炎保肝、利膽藥物。那么患者的病情多會趨于穩(wěn)定，在治療過程當中，應積極的預防患者發(fā)生感染性休克的可能性。
    急性梗阻性化膿性膽管炎的治療費用是多少
    回答：我們知道急性梗阻性化膿性膽管炎，是一種比較嚴重的膽道疾病并發(fā)癥。其主要臨床表現(xiàn)包括惡心、精神萎靡、高熱、血壓下降等癥狀。其特點是在膽道梗阻的基礎上伴發(fā)膽管急性化膿性感染和積膿，膽道壓力增高量的細菌毒素進入到血液之中。導致多病種、強毒力、厭氧與需氧細菌混合性的敗血癥、內毒素血癥、氮質血癥、高膽紅素血癥、中毒性肝炎、感染性休克以及多器官功能衰竭的一系列嚴重并發(fā)癥。所以在治療上，急性梗阻性化膿性膽管炎的治療是比較棘手的。所以說對于您提問的具體的費用，這個評估是比較難的。因為它的病發(fā)癥、病程病史和治療的不確定性就導致了對于患者住院時間的不確定性。同時對于他的藥使用、以及所用到的治療方法也有增加了諸多的不確定性，所以說，這個費用的問題，最后難以給出一個確定的區(qū)間或者是確定的數字。
    急性梗阻化膿性膽管炎可以治療嗎
    回答：膽汁流出不暢，正常情況下，膽汁內是可以有定植細菌生長的，但在這種梗阻的狀態(tài)下，膽汁流不出去可能會導致的細菌的大量繁殖，導致膽管兒里邊兒形成大量的膿液，但它的危害就在于感到系統(tǒng)它在肝臟里邊兒分支越來越細的時候，它和肝血竇那個是非常緊的，但到那張力大的話，有可能會導致帶有這種農業(yè)細菌的膽汁反流入肝臟的靜脈系統(tǒng)里邊兒，然后到達全身各處，所以說可能會導致一個菌血癥的表現(xiàn)。
    小兒患有膽管炎吃什么？
    回答：內膽管炎和膽囊炎，都是由于肝內膽管中，出現(xiàn)了感染或者是炎癥的情況，根據你家孩子的情況，建議在日常生活中應該注意飲食，不要吃油膩的食物。飲食應該清淡，避免油膩。一般要給予易于消化的流質飲食，避免油膩的食物。多吃富含維生素的食物，少吃辛辣的食物。日常應合理飲食，加強護理，補充維生素C，B，惡心嘔吐應用嗎丁啉混懸劑，腹瀉應用思密達，對癥治療，建議盡快到醫(yī)院進行治療，并且還要好醫(yī)生進行檢查，找到病因，并根據病因進行有效的康復治療。
    新冠肺炎能接種原發(fā)性膽汁性膽管炎嗎？
    回答：膽管炎的可以注射新冠疫苗的。有膽管炎的，平時一定要注意健康生活飲食，不要吃些高脂肪高膽固醇的食物，像肥肉油炸油，煎食品等。多吃些新鮮的蔬菜水果，吃飯時一定不能暴飲暴食，注意休息，避免勞累。
    硬化性膽管炎手和臉上有水泡是怎么回事？
    回答：硬化性膽管炎是包括嵌頓結石對肝總管的機械性壓迫、炎癥纖維狹窄、肝內膽管狹窄，甚至膽囊膽管瘺等一系列病理改變。硬化性膽管炎的治療還需從原發(fā)病入手，建議到知名醫(yī)院復查明確治療方法。
    慢性膽管炎引起的并發(fā)癥
    回答：慢性膽管炎輕者可出現(xiàn)疲憊不適、食欲下降等癥狀，病情加重可出現(xiàn)黃疸、肝脾腫大等癥狀。慢性膽管炎的并發(fā)癥很多：1、可能出現(xiàn)急性膽管炎、急性胰腺炎、肝膿腫或其他器官的感染。2、可能出現(xiàn)膽管癌、功能性肝臟綜合癥、膽石性腸梗阻等并發(fā)癥。
    先天性膽管炎的癥狀是什么？
    回答：膽管炎，因為此病在患病早期大概會無病癥，這就表示著很難有人的病情獲得按時發(fā)現(xiàn)并按時醫(yī)治。同時，慢性膽管炎假如病情比較重要，還須要選擇手術切除能力根治。
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