B淋巴母細(xì)胞瘤是一種起源于B淋巴母細(xì)胞的高度侵襲性血液系統(tǒng)惡性腫瘤，屬于非霍奇金淋巴瘤的特殊亞型，多見于兒童及青少年，臨床以骨髓侵犯、淋巴結(jié)腫大為主要特征。

1、疾病本質(zhì)

B淋巴母細(xì)胞瘤是未成熟B細(xì)胞在分化階段發(fā)生惡性轉(zhuǎn)化的疾病，其惡性細(xì)胞具有母細(xì)胞形態(tài)特征。病理學(xué)檢查可見淋巴母細(xì)胞浸潤(rùn)骨髓、淋巴結(jié)等組織，免疫表型檢測(cè)顯示CD19、CD22等B細(xì)胞標(biāo)志物陽(yáng)性。該病進(jìn)展迅速，若未及時(shí)治療易發(fā)展為B淋巴細(xì)胞白血病。

2、臨床表現(xiàn)

早期常見無(wú)痛性頸部或縱隔淋巴結(jié)腫大，伴隨發(fā)熱、盜汗、體重下降等全身癥狀。骨髓受累時(shí)可出現(xiàn)貧血、出血傾向及反復(fù)感染。部分患者因腫瘤壓迫出現(xiàn)呼吸困難、吞咽困難等局部壓迫癥狀，中樞神經(jīng)系統(tǒng)侵犯時(shí)可能引發(fā)頭痛、嘔吐或神經(jīng)功能障礙。

3、診斷方法

確診需結(jié)合骨髓穿刺活檢發(fā)現(xiàn)超過(guò)25%的淋巴母細(xì)胞，流式細(xì)胞術(shù)檢測(cè)B系免疫標(biāo)志物陽(yáng)性。影像學(xué)檢查包括CT評(píng)估淋巴結(jié)受累范圍，PET-CT判斷疾病分期。腦脊液檢查用于排查中樞神經(jīng)系統(tǒng)轉(zhuǎn)移，細(xì)胞遺傳學(xué)檢測(cè)可發(fā)現(xiàn)如t(9;22)等特征性染色體異常。

4、治療方案

采用強(qiáng)化療方案如BFM-90/95協(xié)議，包含環(huán)磷酰胺注射劑、長(zhǎng)春新堿注射液等藥物誘導(dǎo)緩解。針對(duì)CD19/CD22陽(yáng)性患者可使用貝林妥歐單抗注射液進(jìn)行靶向治療，高危病例需行異基因造血干細(xì)胞移植。中樞神經(jīng)系統(tǒng)預(yù)防性治療包括甲氨蝶呤注射液鞘內(nèi)注射。

5、預(yù)后因素

年齡小于1歲或超過(guò)10歲、診斷時(shí)白細(xì)胞計(jì)數(shù)超過(guò)50×10?/L、存在特定基因突變?nèi)鏣P53缺失者預(yù)后較差。規(guī)范化療后兒童5年生存率可達(dá)85%，成人約為40%。微小殘留病監(jiān)測(cè)水平是評(píng)估治療效果的重要指標(biāo)，持續(xù)陰性提示長(zhǎng)期緩解可能性大。

患者治療期間需保持高蛋白飲食如魚肉、蛋奶，避免生冷食物預(yù)防感染。每日進(jìn)行適度室內(nèi)活動(dòng)維持肌肉力量，但需避免劇烈運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致出血風(fēng)險(xiǎn)。定期復(fù)查血常規(guī)監(jiān)測(cè)骨髓抑制情況，出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱或皮下瘀斑應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。家庭成員應(yīng)學(xué)習(xí)基本護(hù)理知識(shí)，協(xié)助患者完成口腔清潔等基礎(chǔ)護(hù)理。