原發(fā)性皮膚t細胞淋巴瘤的知識

博禾醫(yī)生
淋巴瘤是目前世界上常見的惡性腫瘤之一,隨著科學(xué)技術(shù)的發(fā)展,特別是近年來淋巴癌患者增加。今天介紹原發(fā)性t細胞淋巴瘤。原發(fā)性皮膚T細胞淋巴瘤曾稱為蕈狀肉芽腫,是T淋巴細胞(特別是T輔助細胞亞群)起源的一種皮膚原發(fā)淋巴癌。呈慢性進行性經(jīng)過,可累及淋巴結(jié)和內(nèi)臟。
【臨床表現(xiàn)】
可分為紅斑期、斑塊期和腫瘤期,但各期表現(xiàn)可疊加
1.紅斑期的皮膚無特異性,可與慢性單純性苔蘚樣變、濕疹、慢性接觸性皮炎、脂溢性皮炎、特應(yīng)性皮炎、副銀屑病等相似。
2.斑塊期 可由紅斑期發(fā)展而來或直接在正常皮膚上發(fā)生。皮膚損傷呈形態(tài)不規(guī)則、邊界清晰、稍高的浸潤性斑塊,面部暗紅色至紫色,可自行消失,也可融合形成大斑塊,邊緣呈環(huán)狀、弓形或行為性,面部受累時皮膚皺紋加深形成獅子面。
3.腫瘤期皮損呈褐紅隆起性結(jié)節(jié),大小、形狀不同,容易早期破裂,形成深卵圓形潰瘍,基礎(chǔ)復(fù)蓋壞死性灰白物質(zhì),潰瘍邊緣卷曲的繼發(fā)感染伴有疼痛和惡臭。患者經(jīng)常在幾年內(nèi)死亡。偶爾也開始表現(xiàn)為腫瘤,沒有紅斑期和斑塊期的皮膚損傷者,被稱為暴力型皮膚t細胞淋巴瘤,預(yù)后不好。
除皮膚外,淋巴結(jié)最常受累,其他依次為脾、肺、肝、骨髓、腎、舌厭煩、心、胰、甲狀腺,內(nèi)臟受累多在尸檢時發(fā)現(xiàn)。
【診斷】
紅斑期皮損及組織病理均無特異性,往往難于作出診斷。臨床上計劃診斷其他慢性瘙癢性皮膚病,但常規(guī)治療方法無效者應(yīng)考慮本病,必要時多次及多部分采訪,連續(xù)切片觀察,提前診斷。斑塊期和腫瘤期可根據(jù)臨床表現(xiàn)結(jié)合組織病理表現(xiàn)進行診斷。
原發(fā)性皮膚t細胞淋巴瘤真皮浸潤中多數(shù)t細胞(80%~90%)為鋪輔助t細胞,僅10%~20%為抑制性t細胞,因此使用抗t細胞單克隆抗體進行免疫過氧化酶染色有助于診斷的另外,t細胞受體的基因排列也為診斷提供了特殊的手段。
【治療】
早期皮膚損傷以提高患者免疫力和局部治療為主,可使用干擾素、介質(zhì)菌和轉(zhuǎn)移因子等。局部治療可采用氮芥或芳香維A酸外用,電子束照射,x線、光化療等有一定的療效。晚期患者應(yīng)采用化療(如環(huán)磷酰胺等),與局部治療聯(lián)合可以得到更好的療效。
皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤
皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤(SPTCL)是指主要累及皮下脂肪組織且與脂膜炎相似的一種原發(fā)于皮膚的外周T細胞淋巴瘤,是近年來才確定的一種皮膚原發(fā)淋巴瘤的新亞型。
通過以上介紹,了解原發(fā)性t細胞淋巴瘤的臨床表現(xiàn)形式和醫(yī)學(xué)診斷治療,患者可以比較自己的臨床表現(xiàn)和上述表現(xiàn),了解自己患的是原發(fā)性t細胞淋巴瘤,如果可以上述治療方式,與醫(yī)生合作
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