地中海貧血怎么治療

博禾醫(yī)生
貧血的治療方法有很多,不同類型的貧血的治療方法也不同。缺鐵性貧血需要補(bǔ)充鐵元素,失血性貧血需要查明失血原因,對癥治療。地中海貧血作為基因缺陷的貧血性疾病,其治療方法也具有特殊性介紹地中海貧血的治療方法。
1.一般治療
注意休息和營養(yǎng),積極預(yù)防感染。適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素B12。
2.紅細(xì)胞輸注
輸血是治療本病的主要措施,最好輸入清洗紅細(xì)胞,避免輸血反應(yīng)。少量輸注法只適用于中間型α和β地貧,不主張用于重型β地貧。重β地貧早期應(yīng)給予中、高輸血,使患兒生長發(fā)育接近正常,防止骨病變。其方法是反復(fù)輸入濃縮紅細(xì)胞,使患兒血紅蛋白含量達(dá)到120~150g/L,然后每2~4周輸入濃縮紅細(xì)胞10~15ml/kg,使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上。但是,因為本法容易引起含鐵血黃素沉著癥,所以必須同時給予鐵合劑治療。
3.???????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????通常規(guī)則輸入紅細(xì)胞1年或10~20個單位后進(jìn)行鐵負(fù)荷評價,如果有鐵超負(fù)荷,則開始使用鐵合劑。去鐵胺,每晚連續(xù)1次皮下注射12小時,或者加入等滲透葡萄糖液滴8~12小時,每周5~7天,長期應(yīng)用。或加入紅細(xì)胞懸液中緩慢輸注。去鐵胺副作用不大,偶見過敏反應(yīng),長期使角偶可致白內(nèi)障和長骨發(fā)育障礙,劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素C和聚合劑的聯(lián)合應(yīng)用可以加強(qiáng)去鐵胺從尿中排出鐵的作用。
4.脾切除
脾切除對血紅蛋白h病和中型β地貧的療效較好,對重型β地貧的效果較差。脾切除可減弱免疫功能,5~6歲后實施,嚴(yán)格把握適應(yīng)證。
5.造血干細(xì)胞移植異基因
造血干細(xì)胞移植是目前能根治重β地貧的方法。HLA配合的造血干細(xì)胞供應(yīng)商,應(yīng)作為治療重型β地貧的優(yōu)先方法。
6.基因活化治療
應(yīng)用化學(xué)藥物可以增加γ基因的表現(xiàn)或減少α基因的表現(xiàn),改善β地貧的癥狀,已用于臨床的藥物有羥基脲、5-氮雜胞苷(5~AZC)、糖苷、馬利蘭、異煙胺等
地中海貧血患者也有病情的重要區(qū)別,一般病情輕的患者不需要特殊治療,病情重的患者可以輸注紅細(xì)胞和除鐵治療,病情需要時切除脾臟,目前科研人員正在研究基因活化治療。以上的治療方法都是要根據(jù)患者的身體情況具體進(jìn)行的,希望地中海貧血患者能夠遵醫(yī)囑,不要盲目的進(jìn)行治療。
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