肺血管炎是什么病

博禾醫(yī)生
肺血管炎是一組以血管壁炎癥和壞死為主要特征的疾病,可累及肺部血管,主要包括肉芽腫性多血管炎、顯微鏡下多血管炎、嗜酸性肉芽腫性多血管炎等類型。
肺血管炎的具體病因尚未完全明確,可能與免疫系統(tǒng)異常有關(guān)。部分患者體內(nèi)產(chǎn)生抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體,導(dǎo)致血管壁受到攻擊。遺傳因素、環(huán)境誘因如感染或藥物也可能參與發(fā)病過程?;颊叱3霈F(xiàn)咳嗽、咯血、呼吸困難等癥狀,嚴(yán)重時可導(dǎo)致肺出血或呼吸衰竭。
肺血管炎患者早期可能僅表現(xiàn)為乏力、低熱等非特異性癥狀。隨著病情進(jìn)展,可出現(xiàn)咯血、胸痛、氣促等呼吸道癥狀。部分患者伴有鼻竇炎、中耳炎等耳鼻喉表現(xiàn),或出現(xiàn)蛋白尿、血尿等腎臟損害癥狀。疾病活動期可能出現(xiàn)體重下降、關(guān)節(jié)疼痛等全身癥狀。
診斷肺血管炎需結(jié)合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)檢查。血液檢查可發(fā)現(xiàn)抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體陽性、炎癥指標(biāo)升高。胸部CT常顯示肺部多發(fā)結(jié)節(jié)、空洞或磨玻璃樣改變。肺功能檢查可能提示彌散功能降低。確診常需要病理活檢,顯示血管壁炎癥細(xì)胞浸潤和壞死性改變。
肺血管炎的治療以控制炎癥、防止器官損傷為目標(biāo)。糖皮質(zhì)激素如潑尼松片是基礎(chǔ)治療藥物,常聯(lián)合環(huán)磷酰胺片或利妥昔單抗注射液等免疫抑制劑。對于重癥患者可能需要血漿置換或靜脈注射免疫球蛋白。治療過程中需密切監(jiān)測藥物副作用,定期評估疾病活動度。
肺血管炎的預(yù)后與及時診斷和治療密切相關(guān)。多數(shù)患者經(jīng)過規(guī)范治療可獲得病情緩解,但需要長期隨訪以防復(fù)發(fā)。患者應(yīng)避免感染、戒煙并保持健康生活方式。定期復(fù)查肺功能、腎功能等指標(biāo),出現(xiàn)癥狀加重應(yīng)及時就醫(yī)調(diào)整治療方案。
肺血管炎患者日常應(yīng)注意保暖防寒,避免呼吸道感染。保持室內(nèi)空氣流通,適度進(jìn)行呼吸功能鍛煉。飲食宜清淡營養(yǎng),保證充足蛋白質(zhì)攝入。嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥,不可自行調(diào)整藥物劑量。出現(xiàn)咯血、氣促加重等表現(xiàn)應(yīng)立即就醫(yī)。定期隨訪復(fù)查有助于早期發(fā)現(xiàn)病情變化,及時調(diào)整治療方案。
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