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重癥肌無力靶向治療效果好嗎

腫瘤科編輯 健康真相官
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關(guān)鍵詞:#重癥肌無力

重癥肌無力靶向治療效果通常較好,可作為傳統(tǒng)治療的補(bǔ)充或替代方案。靶向藥物能精準(zhǔn)抑制異常抗體或免疫反應(yīng),改善肌無力癥狀。

靶向藥物如補(bǔ)體抑制劑、FcRn拮抗劑等通過阻斷特定免疫通路發(fā)揮作用。部分患者用藥后肌力明顯恢復(fù),減少了對(duì)膽堿酯酶抑制劑的依賴。臨床數(shù)據(jù)顯示癥狀緩解率較高,尤其對(duì)難治性病例效果顯著。這類藥物起效較快,部分患者數(shù)周內(nèi)可見改善。與傳統(tǒng)免疫抑制劑相比,靶向治療不良反應(yīng)相對(duì)較少。

少數(shù)患者可能對(duì)靶向藥物反應(yīng)不佳,或出現(xiàn)輸液反應(yīng)等副作用。個(gè)別病例存在療效維持時(shí)間有限的問題,需聯(lián)合其他治療手段。藥物價(jià)格較高可能影響長(zhǎng)期使用,部分特殊體質(zhì)患者需謹(jǐn)慎選擇用藥方案。

建議在神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生指導(dǎo)下制定個(gè)體化靶向治療方案。治療期間需定期評(píng)估肌力變化和藥物反應(yīng),配合康復(fù)訓(xùn)練有助于功能恢復(fù)。注意避免感染等誘發(fā)因素,保持規(guī)律作息和均衡營(yíng)養(yǎng)攝入。

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  • 重癥肌無力的病因
    回答:自身免疫紊亂后會(huì)產(chǎn)生對(duì)突觸后膜乙酰膽堿受體的抗體,使乙酰膽堿受體遭到破壞和減少,和乙酰膽堿結(jié)合的受體會(huì)減少,給肌肉的指令會(huì)減少,肌肉的沖動(dòng)也會(huì)減少,可以造成肌肉的無力,嚴(yán)重的時(shí)候可以造成肌肉的萎縮,這是重癥肌無力的病因。重癥肌無力是一種神經(jīng)-肌肉接頭處的自身免疫疾病。具體原因既為什么會(huì)產(chǎn)生自身免疫紊亂,目前還不太清楚,需要進(jìn)一步的研究。
    重癥肌無力危象的原因是什么
    回答:肌無力性危象由疾病發(fā)展和抗膽堿酯酶藥物不足所引起,臨床表現(xiàn)吞咽、咳嗽不能、呼吸窘迫、困難乃至停止的嚴(yán)重狀況,體檢可見瞳孔擴(kuò)大、渾身出汗、腹脹、腸鳴音正常和新斯的明注射后,癥狀好轉(zhuǎn)等特點(diǎn)。膽堿能性危象約占危象例數(shù)的1.0%~6.0%,由于抗膽堿酯酶過量所引起,除肌無力的共同特點(diǎn)外,病者瞳孔縮小、渾身出汗、肌肉跳動(dòng)、腸鳴音亢進(jìn),肌注新斯的明后癥狀加重等特征。反拗性危象是由感染、中毒和電解質(zhì)紊亂所引起,應(yīng)用抗膽堿酯酶藥物后可暫時(shí)減輕,繼之又加重的臨界狀態(tài)。
    胸腺瘤為什么會(huì)引起重癥肌無力
    回答:胸腺瘤合并重癥肌無力時(shí),手術(shù)切除應(yīng)包括完整的胸腺組織和其周圍的脂肪組織。故建議在切除任何診斷不明的前縱膈的腫塊時(shí),最好能做快速組織學(xué)診斷,如果確系胸腺瘤,則應(yīng)做完整的全胸腺切除,以防術(shù)后發(fā)生重癥肌無力。而部分重癥肌無力的病人,在切除胸腺瘤及胸腺組織后,重癥肌無力會(huì)得到改善。
    肢體酸脹是得了重癥肌無力嗎
    回答:肢體酸脹有可能是患有重癥肌無力疾病而導(dǎo)致。但是肢體酸脹并不僅僅是由于這種疾病而引起。在出現(xiàn)肢體酸脹的情況之后,應(yīng)當(dāng)適當(dāng)?shù)男菹?,在出現(xiàn)病情比較嚴(yán)重的情況之后,要及時(shí)到醫(yī)院就診,并且對(duì)癥治療。患有重癥肌無力時(shí),患者會(huì)出現(xiàn)肢體酸脹的表現(xiàn),患上此種疾病之后,還會(huì)使患者出現(xiàn)身體困倦乏力的現(xiàn)象,特別是在勞累之后,身體會(huì)覺得特別的不舒服,所以在患有重癥肌無力時(shí)一定要及時(shí)就診。重癥肌無力是一種神經(jīng)肌肉傳遞功能障礙疾病,患上疾病之后,患者還會(huì)有眼瞼下垂的癥狀。
    什么是重癥肌無力病因?
    回答:目前重癥肌無力,沒明確的病因,但是主要考量是以下幾方面關(guān)于,第二考量和家族隔代遺傳關(guān)于,第三考量和生活環(huán)境,自身免疫情況關(guān)于,如果再次出現(xiàn)重癥肌無力,目前沒特殊的治療方式,主要是防止情況嚴(yán)重,可以在醫(yī)師指導(dǎo)下運(yùn)用免疫抑制劑穩(wěn)定。特別聲明要堅(jiān)持的進(jìn)行一些體育鍛煉,可以培養(yǎng)一下自己的興趣愛好。
    眼肌型重癥肌無力癥狀
    回答:眼肌型是重癥肌無力中最輕的一型,多數(shù)患者重癥肌無力的病人,首發(fā)表現(xiàn)就是眼瞼下垂最多。即晨起時(shí)眼睛可以睜開,但是到中午、下午眼皮逐漸下垂,看起來好像是睡眼惺忪的樣子,稱為眼肌型重癥肌無力。
    眼睛重癥肌無力表現(xiàn)癥狀
    回答:癥狀呈波動(dòng)性,多數(shù)患者晨起時(shí)眼瞼肌力正?;蛘甙Y狀較輕,而在下午或傍晚癥狀明顯加重,出現(xiàn)上瞼下垂,稱為晨輕暮重現(xiàn)象。病變始終僅限于眼外肌,首發(fā)癥狀常為一側(cè)或雙側(cè)眼外肌麻痹,如上瞼下垂、斜視和復(fù)視,重者眼球運(yùn)動(dòng)明顯受限,甚至可出現(xiàn)眼球固定。癥狀的波動(dòng)性是重癥肌無力的臨床特點(diǎn)。
    胸腔瘤術(shù)后伴重癥肌無力怎么治
    回答:注意適量運(yùn)動(dòng),鍛煉身體增強(qiáng)體質(zhì),但不能運(yùn)動(dòng)過量,特別是重癥肌無力病人運(yùn)動(dòng)過量會(huì)加重癥狀,所以病人要根據(jù)自己的情況選擇一些有助于恢復(fù)健康的運(yùn)動(dòng)。病情較重的病人或長(zhǎng)期期臥床不起的病人,應(yīng)給予適當(dāng)?shù)陌茨Ψ乐谷殳彽漠a(chǎn)生,首先要按排好一日生活秩序,按時(shí)睡眠,按時(shí)起床,不要熬夜,要?jiǎng)谝萁o合。避風(fēng)寒、防感冒,肌無力患者抵抗力較差,傷風(fēng)感冒不僅會(huì)促使疾病復(fù)發(fā)或加重,還會(huì)進(jìn)一步降低機(jī)體對(duì)疾病的抵抗力。
    重癥肌無力如何確診
    回答:根據(jù)病變所累及的骨骼肌無力呈波動(dòng)性和晨輕暮重的特點(diǎn),其疲勞試驗(yàn)陽(yáng)性,應(yīng)考慮重癥肌無力的可能,若新斯的明試驗(yàn)呈陽(yáng)性,重復(fù)神經(jīng)電刺激提示波幅呈遞減現(xiàn)象,單纖維肌電圖提示顫抖增寬和/或阻滯,以及乙酰膽堿受體抗體滴度增高者,可明確重癥肌無力的診斷。在診斷的同時(shí),需和以下疾病進(jìn)行鑒別診斷:第一,肌無力綜合征,主要由惡性腫瘤所引起,男性居多,患者2/3伴發(fā)癌癥,尤其是燕麥型支氣管肺癌,重復(fù)神經(jīng)刺激特,征性改變?yōu)榈皖l重復(fù)刺激時(shí)波幅呈遞減且遞減程度在10%以上,高頻重復(fù)刺激波幅呈遞增,遞增的程度在100%以上。第二,慢性炎性肌病。第三,眼肌型肌營(yíng)養(yǎng)不良。第四,進(jìn)行性延髓麻痹。第五,肉毒桿菌中毒。
    重癥肌無力檢查的方式都有哪些?
    回答:新斯的明試驗(yàn)成年人一般用新斯的明肌注,若麻醉后10~15分鐘癥狀穩(wěn)定,30~60分鐘超越高峰,持繼2-3小時(shí),即為新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性重復(fù)神經(jīng)電刺激為常用的具備診斷價(jià)值的仔細(xì)檢查方法。利用電極刺激運(yùn)動(dòng)神經(jīng),記錄肌肉的反應(yīng)電位振幅,若患者肌肉電位逐漸經(jīng)濟(jì)衰退,提示音神經(jīng)肌肉接頭處炎癥的可能。
    新思的明治療重癥肌無力有效果嗎?
    回答:新斯的明膽堿酯酶抑制劑,可以用來重癥肌無力的救治,但是藥物效果與患者的病情嚴(yán)重程度和不同病情有影響,也要融合其他救治措施來解決,尤其是嚴(yán)重的重癥肌無力患者,如糖皮質(zhì)激素,免疫抑制劑及血漿劃撥等救治解決,治療效果不好的話可以考慮手術(shù)救治。
    重癥肌無力應(yīng)該如何治療?
    回答:新斯的明是通過抑止膽堿酯酶活性而體現(xiàn)完全擬膽堿效果,此外能直接激動(dòng)骨骼肌活動(dòng)終板上煙堿樣受體。膽堿是肌肉緊縮必須的介質(zhì),而膽堿酯酶是溶化膽堿的,令得膽堿喪失效果的,只有新斯的明能抑止這種酯酶以后,膽堿方才能保全。這就是新斯的明能治療重癥肌無力。
    斜視是重癥肌無力引起的嗎
    回答:斜視不一定是重癥肌無力引起的,重癥肌無力是一種獲得性自身免疫性疾病。根據(jù)所涉及的不同肌群,重癥肌無力可表現(xiàn)出多種癥狀,可累及提上瞼肌、上瞼下垂、眼外肌,如眼球運(yùn)動(dòng)障礙、上直肌、下直肌、內(nèi)直肌、外展肌等。這些肌肉受累,患者會(huì)出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙、斜視,此時(shí)會(huì)出現(xiàn)復(fù)視,涉及面部表情肌肉,會(huì)出現(xiàn)面部表情減退,微笑是苦笑臉。累及延髓的肌肉群可能導(dǎo)致吞咽困難、咀嚼和關(guān)節(jié)紊亂。如果累及四肢,會(huì)出現(xiàn)四肢和呼吸肌無力,導(dǎo)致患者死亡。
    眼睛疼是眼肌重癥肌無力嗎?
    回答:再次出現(xiàn)眼睛疼痛可能會(huì)是最近長(zhǎng)期加班,睡眠不足所致使的,那么患者首先需要有停止下來培訓(xùn),然后實(shí)施適當(dāng)?shù)男?,患者的眼疼就?huì)自行消褪。而對(duì)于經(jīng)過歇息之后眼睛疼痛并沒有消褪的患者,可能會(huì)是眼部疾病、全身性疾病所致使的,所以患者首先需要有經(jīng)過明確原病發(fā),然后采用對(duì)癥救治需要強(qiáng)調(diào)的是建議平時(shí)飲食一定要規(guī)律,少食多餐。
    重癥肌無力危害是什么
    回答:重癥肌無力是屬于患者自身免疫系統(tǒng)所導(dǎo)致引起的疾病問題,如果出現(xiàn)有重癥肌無力會(huì)引發(fā)患者出現(xiàn)呼吸困難,吞咽困難,而且還會(huì)造成患者容易出現(xiàn)感覺到疲勞的情況,也會(huì)引發(fā)患者出現(xiàn)有類風(fēng)濕性的關(guān)節(jié)炎疾病,所以建議有重癥肌無力疾病的患者,要及時(shí)使用藥物或者是到醫(yī)院來進(jìn)行治療調(diào)理。
    重癥肌無力應(yīng)注意什么呢
    回答:重癥肌無力在確診以后要及早的進(jìn)行治療,才能夠促進(jìn)病情的康復(fù),減少其癥狀的反復(fù)發(fā)作,首先應(yīng)注意休息,防止疲勞。營(yíng)養(yǎng)均衡,飲食盡量多吃細(xì)軟的流食,半流食,盡可能的少使用粗硬難咀嚼的食物,可以少食多餐來緩解癥狀,同時(shí)要加強(qiáng)體育鍛煉,預(yù)防感冒,因?yàn)楦忻昂罂墒拱Y狀加重,同時(shí)要放松心情,緩解壓力。
    重癥肌無力的飲食應(yīng)該注意什么
    回答:屬于一種自身免疫性的疾病,患者是會(huì)表現(xiàn)為部分或者是全身的骨骼出現(xiàn),肌肉沒有力氣而且容易疲勞,往往是會(huì)感覺到眼睛還有身體酸脹不舒服,而且還會(huì)容易出現(xiàn)疲勞視力模糊,是需要通過免疫制劑的藥物或者是手術(shù)的方法,是需要保證足夠的維生素,還有蛋白質(zhì)的攝入,要多吃一些溫補(bǔ)的食物。
    得了重癥肌無力該怎么辦???
    回答:這種毛病非常難以治療,應(yīng)該及時(shí)去醫(yī)院看看專業(yè)醫(yī)生。不能就這么放棄了。應(yīng)該心態(tài)良好。生活起居要有規(guī)律,避免受涼感冒。可以藥物治療和手術(shù)治療。因?yàn)樾叵倭鲆鸬闹匕Y肌無力比較常見。一般需要采用手術(shù)切除胸腺瘤。還需要分清楚是良性胸腺瘤還是惡性胸腺瘤。自己隨便用藥物可能是不行的。
    重癥肌無力危象是什么
    回答:

    重癥肌無力危象是指重癥肌無力患者因呼吸肌無力導(dǎo)致急性呼吸衰竭的危急狀態(tài),需立即就醫(yī)搶救。重癥肌無力危象主要有肌無力危象、膽堿能危象和反拗性危象三種類型,通常由感染、藥物調(diào)整不當(dāng)或應(yīng)激等因素誘發(fā)。

    1、肌無力危象

    肌無力危象是最常見的類型,因乙酰膽堿受體抗體導(dǎo)致神經(jīng)肌肉接頭傳導(dǎo)障礙加重所致?;颊弑憩F(xiàn)為突發(fā)呼吸困難、吞咽困難、四肢無力加重,可能伴隨咳嗽無力、痰液滯留。治療需立即氣管插管機(jī)械通氣,同時(shí)靜脈注射新斯的明注射液或溴吡斯的明片,并調(diào)整口服溴吡斯的明片的劑量。

    2、膽堿能危象

    膽堿能危象由膽堿酯酶抑制劑過量引起,表現(xiàn)為瞳孔縮小、流涎、腹痛等膽堿能亢進(jìn)癥狀,同時(shí)合并肌無力加重。需暫停溴吡斯的明片等藥物,使用硫酸阿托品注射液對(duì)抗過量乙酰膽堿,必要時(shí)進(jìn)行血漿置換清除抗體。

    3、反拗性危象

    反拗性危象是患者對(duì)膽堿酯酶抑制劑突然無反應(yīng)的罕見情況,可能與受體敏感性改變有關(guān)。癥狀包括藥物失效后迅速出現(xiàn)的呼吸衰竭,需立即停用溴吡斯的明片,改用靜脈注射免疫球蛋白或甲潑尼龍琥珀酸鈉注射液,并行呼吸支持治療。

    4、誘發(fā)因素

    呼吸道感染是最常見的誘因,肺炎鏈球菌或流感病毒感染可加重神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)障礙。其他誘因包括手術(shù)創(chuàng)傷、情緒應(yīng)激、過快減少潑尼松片劑量或使用氨基糖苷類抗生素。預(yù)防需定期監(jiān)測(cè)肺功能,避免感染并規(guī)范用藥。

    5、鑒別診斷

    需與格林巴利綜合征、肉毒桿菌中毒等疾病鑒別。肌電圖重復(fù)神經(jīng)電刺激檢查顯示波幅遞減,血清乙酰膽堿受體抗體檢測(cè)陽(yáng)性有助于確診。危象緩解后應(yīng)長(zhǎng)期服用他克莫司膠囊或硫唑嘌呤片調(diào)節(jié)免疫,減少?gòu)?fù)發(fā)。

    重癥肌無力患者應(yīng)避免過度勞累、感染和情緒波動(dòng),定期復(fù)診調(diào)整藥物劑量。家屬需學(xué)習(xí)識(shí)別早期危象征兆如說話含糊、抬頭困難,家中備好簡(jiǎn)易呼吸氣囊。飲食宜選擇軟食避免嗆咳,保證充足蛋白質(zhì)攝入維持肌肉功能,急性期過后可在康復(fù)師指導(dǎo)下進(jìn)行適度呼吸肌訓(xùn)練。

    什么是青少年重癥肌無力
    回答:青少年重癥肌無力目前國(guó)際比較規(guī)范的定義是按照起病年齡15歲作為既定值,在15歲以下稱其為早起病型重癥肌無力,這個(gè)概念與青少年重癥肌無力相對(duì)比較吻合。當(dāng)然這個(gè)概念的形成也是在晚近幾年之內(nèi)開始定義的,最早使用的定義曾經(jīng)認(rèn)為小于12歲起病的,稱其為早起病型或者是青少年起病的重癥肌無力人群。這類人群的發(fā)病特征還是以眼外肌受累比較明顯,并且這類的人群中的胸腺瘤的發(fā)生率不是很高。這類青少年起病的重癥肌無力按照分子亞型分布,主要是乙酰膽堿受體抗體陽(yáng)性介導(dǎo)的,并且累及突觸后膜的乙酰膽堿受體。青少年的重癥肌無力的預(yù)后普遍相對(duì)于成年型比較好,其中10%~20%僅單純累及眼外肌,不泛化到全身其他肌群,并且長(zhǎng)期保持穩(wěn)定,并且在部分患者中會(huì)出現(xiàn)自發(fā)自愈的情況,這類的人群稱其為相對(duì)良性的重癥肌無力。

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