先天性膽道堵塞癥狀

博禾醫(yī)生
先天性膽道堵塞主要表現(xiàn)為黃疸、陶土色糞便、尿色加深、肝脾腫大、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩等癥狀。先天性膽道堵塞可能與膽管發(fā)育異常、膽管閉鎖、膽管囊腫、膽管炎、遺傳代謝缺陷等因素有關(guān),通常需要手術(shù)治療。
黃疸是先天性膽道堵塞最常見的癥狀,表現(xiàn)為皮膚、鞏膜黃染,通常在出生后1-2周內(nèi)出現(xiàn)并逐漸加重。黃疸是由于膽汁無法正常排出,導(dǎo)致膽紅素在血液中堆積引起的。膽紅素水平持續(xù)升高可能對(duì)新生兒神經(jīng)系統(tǒng)造成損害。家長(zhǎng)需密切觀察黃疸變化,若持續(xù)不退或加重應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。醫(yī)生可能建議進(jìn)行血液檢查、超聲檢查等明確診斷。
陶土色糞便是先天性膽道堵塞的特征性表現(xiàn),糞便顏色呈灰白或淺黃色。正常新生兒糞便應(yīng)為黃色,顏色變淺提示膽汁排泄受阻。膽汁中的膽紅素是糞便顏色的主要來源,膽道堵塞時(shí)膽汁無法進(jìn)入腸道導(dǎo)致糞便褪色。家長(zhǎng)需記錄嬰兒排便次數(shù)和顏色變化,為醫(yī)生診斷提供參考。糞便顏色異常持續(xù)超過3天需就醫(yī)檢查。
尿色加深表現(xiàn)為尿液呈深黃色或茶色,與正常嬰兒淡黃色尿液形成對(duì)比。這是由于血液中直接膽紅素升高后通過腎臟排泄所致。尿色變化通常與黃疸同時(shí)出現(xiàn),且隨病情進(jìn)展顏色逐漸加深。家長(zhǎng)需注意觀察尿布顏色變化,發(fā)現(xiàn)異常應(yīng)及時(shí)告知醫(yī)生。醫(yī)生可能建議尿液檢查評(píng)估膽紅素水平。
肝脾腫大可在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn),表現(xiàn)為腹部膨隆、肝臟邊緣超過肋緣。長(zhǎng)期膽汁淤積會(huì)導(dǎo)致肝臟炎癥和纖維化,進(jìn)而引起肝臟腫大。脾臟腫大則是門靜脈高壓的繼發(fā)表現(xiàn)。醫(yī)生通過觸診和超聲檢查可評(píng)估肝脾大小。肝脾腫大提示病情已進(jìn)展,需盡快進(jìn)行手術(shù)治療以避免不可逆肝損傷。
生長(zhǎng)發(fā)育遲緩表現(xiàn)為體重增長(zhǎng)緩慢、喂養(yǎng)困難、活動(dòng)減少等。膽汁參與脂肪消化吸收,膽道堵塞會(huì)影響營(yíng)養(yǎng)吸收導(dǎo)致生長(zhǎng)受限。長(zhǎng)期未治療的患兒可能出現(xiàn)維生素K缺乏引起的出血傾向。家長(zhǎng)需定期監(jiān)測(cè)嬰兒體重和身長(zhǎng)增長(zhǎng)曲線,發(fā)現(xiàn)生長(zhǎng)遲緩應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。營(yíng)養(yǎng)支持和手術(shù)治療可改善生長(zhǎng)發(fā)育狀況。
先天性膽道堵塞患兒需特別注意營(yíng)養(yǎng)支持,可選用特殊配方奶粉幫助脂肪吸收。家長(zhǎng)應(yīng)定期監(jiān)測(cè)患兒生長(zhǎng)發(fā)育指標(biāo),遵醫(yī)囑進(jìn)行復(fù)查。術(shù)后需注意傷口護(hù)理,觀察有無發(fā)熱、嘔吐等并發(fā)癥。保持喂養(yǎng)衛(wèi)生,避免感染。及時(shí)接種疫苗,增強(qiáng)免疫力。若出現(xiàn)皮膚瘙癢、出血傾向等癥狀應(yīng)立即就醫(yī)。
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